Hoe manifesteerde en behandelde maligne histiocytose bij kinderen?

Maligne histiocytose is een zeldzame ziekte die optreedt in verband met de proliferatie van histiocyten. Het wordt gekenmerkt door hoge dodelijkheid. Wordt gemanifesteerd door lymfadenopathie, zwakte, koorts. Patiënten verliezen vaak gewicht. Tijdens het onderzoek worden karakteristieke kwaadaardige processen met beenmergbetrokkenheid onthuld.

classificatie van maligne histiocytosis

Nu gevallen van maligne histiocytosis worden vaak ingedeeld als positief anaplastisch grote cel lymfoom Ki-1, die vaak niet waar hystiocytische en T-cel oorsprong. Voor de behandeling van pathologie wordt een programma gebruikt, ontworpen voor kwaadaardige lymfomen, respectievelijk volgens het individuele type tumor.

Complexe diagnose van detectie van kwaadaardige histiocytose omvat:

• submicroscopische methode;
• -cytologie;
• -histologie;
• immunohistochemische methode;
• cytochemie.

Tumorcellen worden gekenmerkt door polymorfisme. Het wordt geaccepteerd om tumorcellen van drie typen te onderscheiden:

• -cellen met vacuolisatie en basofiel cytoplasma;
• -cellen met een excentrisch gelegen kern, met een langwerpige vorm;
• grote cellen met gefagocyteerde deeltjes met erythrophagocytose.

Kliniek van de ziekte

Er is een ziekte in verschillende leeftijdsgroepen, van twee maanden tot 90 jaar. Op de leeftijd van maximaal 15 jaar kunnen meisjes en jongens ziek worden met dezelfde waarschijnlijkheid. Volwassen mannen van middelbare en middelbare leeftijd hebben 2,2 keer meer kans om aan deze ziekte te lijden dan vrouwen.

Het begin van de ziekte is acuut. Symptomen:

• progressief snel gewichtsverlies;
• hoge temperatuur;
• groeiende zwakte;
• geelzucht;
• kortademigheid;
• diarree;
• gegeneraliseerde lymfadenopathie;
• splenomegalie en hepatomegalie.

Bij veel patiënten worden de eerste laesies in de lymfeklieren gedetecteerd. De tweede meest voorkomende plaats van optreden van de eerste laesies is het botsysteem. Op het röntgenogram in de buurt van de groeizones in buisvormige en platte botten, wordt kleine focale vernietiging gedetecteerd. Macrofocal vernietiging een afvoer in de natuur gevonden in het bot rond zijn lengte, of, zoals multiple myeloma, als meerdere laesies.

Op de huid komt pathologie voor in 10-15% van de gevallen. Deze pathologie is vergelijkbaar met die gezien met histiocytosis X, maar maligniteit invloed op de diepere lagen van de huid duidelijker, evenals onderhuids vet. Nodulair of plaque-achtige violette of bruine infiltraten worden gevormd, die vaak zweren en desintegreren in het centrum, vooral tijdens generalisatie. Misschien het uiterlijk van papulaire uitslag met dezelfde kenmerken.

Diagnostic Complexities

Het is erg moeilijk om kwaadaardige histiocytose te diagnosticeren. De helft van de gevallen de diagnose is mogelijk door verificatie van het medullaire punctie waarop gedetecteerd wordt een gehele of gedeeltelijke infiltratie van onrijpe atypische histiocyten. Een biopsie van de lever, huid en milt wordt gebruikt. De aangetaste weefsels bevatten proliferatie, verschijnen in de huid focale infiltraten, bevinden zich perivasculair en perifolliculair.

in verschillende weefsels gedetecteerd tumorcellen van verschillende afmetingen, met polymorfe kernen brede eosinofiel cytoplasma, nucleus vaak boonvormige de randpositie in de cel. Het cytoplasma kan gefagocytosed materiaal bevatten. Kooien met lelijke, gelobde kernen kunnen worden opgespoord, en reusachtige meerkernige cellen kunnen ook voorkomen.

De celdelingcijfers zijn verschillend, inclusief atypische. Infiltraten kunnen eosinofielen, neutrofielen, lymfocyten, plasmacellen bevatten. Vaak zijn er necrose. Subcutaan vet wordt aangetast door panniculitis met kenmerkende focale lipogranulomen.

Perifeer bloed kan worden gekenmerkt door de aanwezigheid van pancytopenie en atypische gistiomonotsitarnyh cellen, typisch in de terminale fase.

Behandeling van deze zeldzame ziekte is zeer gecompliceerd, met weinig kans op succes. De letaliteit van kwaadaardige histiocytose is het hoogst. Gecombineerde intensieve chemotherapie wordt gebruikt. Hiermee kan de levensverwachting van de patiënt tot 46 maanden worden verlengd.