Folkericulaire dyskeratose( ziekte Darjeel White)
Darya-White ziekte is een relatief zeldzame erfelijke ziekte. Het wordt overgenomen door een autosomaal dominant type. Beide geslachten worden met dezelfde frequentie beïnvloed. Het mechanisme voor de ontwikkeling van deze ziekte is nog steeds onduidelijk.
De eerste tekenen van de ziekte verschijnen meestal in de kindertijd of adolescentie, en nemen geleidelijk toe. De conditie van het kind verslechtert sterk na blootstelling aan zonnestralen. De ziekte manifesteert zich door de precipitatie van een groot aantal blaasjes. In eerste instantie verschilt de kleur van de opkomende bellen niet van de kleur van de huid. Vervolgens krijgen ze een grijsachtig-bruine kleur, zijn bedekt met kleine korsten. In het begin zijn de korsten geïsoleerd van elkaar. Naarmate de ziekte voortschrijdt, beginnen de korsten te fuseren, waarbij ze brandpunten vormen van redelijk grote omvang. Dergelijke veranderingen in de huid zijn ook van invloed op de plooien, dan deze ziekte verschilt van de hierboven genoemde. De vorming van korsten op de huid gaat gepaard met hun bevochtiging. Allereerst vindt de uitslag plaats op de huid van het gezicht, de hoofdhuid, achter de oorschelpen, in het borstbeen en tussen de schouderbladen, in de plooien. In ernstige gevallen kan de hele huid worden aangetast. Soms is het slijmvlies van de mondholte bij het proces betrokken.
Darya-White ziekte kan optreden in de vorm van een bulleuze vorm( met het uiterlijk van een vrij groot formaat op de huid van de blaren), er kunnen alleen enkele foci verschijnen. Een geïsoleerde variant van de ziekte van Darje-White is de wrange, discrete dyskeratome. Met deze variant van de ziekte op de huid van de achterkant van de handen en voeten, lijken de opkomende blaasjes op wratten. In dit geval hebben zulke mensen vaak veranderingen in nagels, er kunnen puntkeratosen zijn aan de handpalmen en voetzolen. Sommigen merken misschien een afname van intellectuele vermogens. Heel vaak wordt deze huidaandoening gecompliceerd door een infectie, die blijkbaar gepaard gaat met een verzwakking van het immuunsysteem.
Behandeling van wordt uitgevoerd met vitamine A in verhoogde doses, evenals met tigazon. Wanneer de huid is geïnfecteerd, worden verschillende antibacteriële middelen gebruikt.