Geïsoleerde stenose van de longslagader
geïsoleerde stenose( vernauwing) van de longslagader is een zachte aangeboren hartafwijkingen en 6,8-9% van hartafwijkingen. Deze pathologie komt even vaak voor bij jongens en meisjes. De eerste beschrijving van de fout heeft betrekking op de 1749
Als er een obstakel afgifte van bloed van de rechterkamer, de druk op het moment van samentrekking( systole) significant verhoogd( tot 200 mm Hg. Art.).Als gevolg hiervan wordt een drukverschil gecreëerd tussen de rechterkamer en de longslagader, waardoor de veiligheid van het vrijkomen van bloed in de kleine cirkel van de bloedsomloop wordt gewaarborgd. Bij kinderen met ernstige vormen van geïsoleerde stenose van de longslagader neemt de druk in het rechteratrium toe. Tegen de achtergrond van de verhoogde druk in het rechter atrium breidt de ovale venster, en reset de "afval" van het bloed optreedt in de linker hartkamer, dwz. E. in de systemische circulatie. De omvang van de bloedafvoer bepaalt de ernst van de cyanotische kleur van de huid( van karmozijnrood tot donkerblauw).
Kenmerken van geïsoleerde stenose van de longslagader zijn volledig afhankelijk van de mate van vernauwing. Wanneer "pale" geïsoleerde gevallen van stenose van de longslagader kinderen vormen een goede klacht irrelevant en meestal gereduceerd tot kortademigheid bij inspanning, vaak vingertoppen, neus, wangen zijn karmozijn tint. De enige manifestatie van ondeugd is een ruw geluid, dat wordt bepaald door de dokter wanneer hij naar het werk van het hart luistert. De intensiteit en duur van ruis zijn recht evenredig met de mate van stenose. Als "blue" vormen van de geïsoleerde pulmonale arterie stenose( vernauwing scherp) leidende tekenen van cyanose van de huid resistent zijn tegen behandeling van hartfalen, waaronder een toename in grootte lever en oedeem syndroom worden. Expressie van cyanose van de huid wordt bepaald door de hoeveelheid lozing van "verbruikt" bloed in de grote cirkel van bloedcirculatie ter hoogte van de boezems. Met de leeftijd, de intensiteit toeneemt, het ontwikkelen van een symptoom van "tijdvensters" en "drumsticks", kortademigheid optreedt bij de geringste inspanning, kinderen klagen over pijn in het hart. Bij geïsoleerde stenose van de longslagader lopen alleen kinderen met een uitgesproken zuurstoftekort in het bloed achter in de fysieke ontwikkeling. De meeste kinderen ontwikkelen een rechtse harthobbel. Bij palpatie( palpatie) van het hartgebied, wordt de linkertremor bepaald, wat licht geprononceerd is.
Aanvullende methoden voor het onderzoeken van een kind zijn ECG, thoraxfoto, hartkatheterisatie en angiocardiografie( in twijfelgevallen).
Indicaties voor chirurgische behandeling van geïsoleerde longarteriestenose op vroege leeftijd zijn uitgesproken blauwachtige kleuring van de huid, toegenomen hartomvang, hartfalen, een verschil in druk tussen de rechter hartkamer en longslagader van meer dan 40 mm Hg. Art.