De enige( gemeenschappelijke) ventrikel
Wanneer beide kleppen enkelvoudige ventrikel van atriale( of gemeenschappelijke klep) uitmonden in een gemeenschappelijke kamer uitstrekken, waaruit de aorta en longslagader. Er zijn verschillende namen voor het defect: een enkel ventrikel, een hart met drie kamers, enz. De frequentie van een enkel ventrikel is 1-3% van alle aangeboren hartafwijkingen. Bij pasgeborenen heeft het een frequentie van 1: 6500 kinderen. Veel vaker voor bij jongens defect, het geslacht verhouding 2: 1-4:. 1. De eerste beschrijving betreft smet 1814 g
Op dit hartafwijkingen vaak( 40% van de gevallen) treedt afwijkende positie van de inwendige organen in combinatie met een abnormale situatiehart( locatie rechts, links of in het midden van de thoracale holte) en gebrek aan een milt.
Met een enkel ventrikel wordt alle systemisch arterieel en veneus bloed verzameld in een gemeenschappelijke kamer, waar het wordt gemengd. Het volume bloed dat wordt afgevoerd naar de aorta en de longslagader zal worden bepaald door de weerstand en de grootte van de verstopping van beide bloedvaten. Zonder gelijktijdige vernauwing van de longslagader ontwikkelen zich pulmonale hypertensie( verhoogde druk in het longslagaderstelsel) en hartfalen snel. In combinatie met een vernauwing van de longslagader verloopt de flora gunstiger en lijkt hij op de tetralogie van Fallot. Zuurstofverzadiging in de aorta wordt verminderd en wordt bepaald door de hoeveelheid geoxygeneerd bloed dat de gemeenschappelijke kamer binnenkomt. Zonder de bijkomende vernauwing van de longslagader kan zuurstofverzadiging van het bloed bijna normaal zijn. In dit geval is de cyanose van de huid enigszins of volledig afwezig. In gevallen combinatie met pulmonale stenose hoeveelheid geoxygeneerd bloed daalt bloed zuurstof onderverzadiging verergerd, leidt tot ernstige cyanose van de huid.
Het enige ventrikel wordt vaker gediagnosticeerd kort na de geboorte en bij 2/3 van de kinderen tijdens de eerste 6 maanden van het leven. Bij het ontbreken van longslagader stenose kort na de geboorte zijn er herhaalde longontsteking achterstand in fysieke ontwikkeling, kortademigheid, piepende ademhaling congestie in de longen, verhoogde hartslag, toegenomen omvang lever. Cyanosis van de huid is in dergelijke gevallen slecht uitgedrukt( de huid heeft een blauwe tint), bevindt zich op de lippen en vingertoppen. In twijfelgevallen wordt de bepaling van de bloedverzadiging met zuurstof uitgevoerd. Alle nieuwe manifestatie van dit defect lijken vaak ventrikelseptumdefect met een grote shunt van links naar rechts( bijv. E. In de pulmonale circulatie).Auscultatie hoort een karakteristiek geluid.
combinatie met één ventriculaire( vernauwing), de longslagader heeft cyanose van de huid, de expressie ervan is recht evenredig met de intensiteit van het beperkingslumen. Cyanotische kleuring van de huid wordt sterk verbeterd wanneer het kind huilt. In de loop van de tijd ontwikkelt zich de vervorming van nagels door het type "horlogeglas" en vingers zoals "drumsticks".Hartfalen is in de regel afwezig. Als je voelt dat het gedeelte van je hart wordt bepaald door het trillen. De rand van het hart blijft in de meeste gevallen normaal. Bij het luisteren naar het hart, bepaalt de arts een kenmerkende grove ruis.
Aanvullende methoden voor het onderzoeken van een kind zijn ECG, thoraxfoto, echografie van het hart. Onschatbare hulp om het defect te identificeren heeft hartechografie na toediening van contrastmiddel.
De meeste kinderen met een enkel ventrikel sterven in de eerste maanden van hun leven. De kuur is gunstiger in combinatie met stenose( vernauwing) van de longslagader. In de eerste maanden van het leven bij een verhoogde druk in de longslagader mogelijk chirurgische behandeling waarbij speciale produceren kunstmatige vernauwing van de longslagader lumen, die de bloedstroom door de longen vermindert en belemmert de ontwikkeling van congestief hartfalen, voorkomen sclerotische veranderingen in de longvaten voeren. Verwante stenose( vernauwing) van de longslagader, uitgedrukt blauwachtige verkleuring van de huid, de achterstand in lichamelijke ontwikkeling vereisen ook chirurgie. Radicale chirurgische behandeling werd pas sinds kort mogelijk. Zo septum met een speciale prothese synthetische stoffen.