Kreisā kambara hipoplāzijas sindroms
Kreisā kambara hipoplāzijas( nepietiekamas attīstības) sindroms attiecas uz reti iedzimtu sirds slimību. Slimības būtība ir veidošanās samazinātu kreisā kambara dobumā, un aortas vārstuļa vice( vai) vārsts starp kreisās ātrijs un kambara( mitrālā vārstuļa).Šīs sirds defekta biežums ir 1-6% no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Jaundzimušajiem ar sirds defektiem šī anomālija kļūst par vienu no biežākajiem nāves cēloņiem( 15-25%).Pirmais apraksts sindromu, kreisā kambara hipoplāzija attiecas uz 1952
dēļ nepiemērotas( pārāk mazs), kreisā kambara izmēri nevar sūknēt asinis caur sistēmiskā cirkulācijā.Rezultātā liels asins daudzums paliek labajā vēderā un nelielā asinsrites lokā, izraisot plaušu hipertensijas attīstību. Turklāt bieži vien ar šo defektu ir ziņa starp atriovēm ovāla loga formā.Tādējādi artēriju( skābekli) asinis no kreisās ātrijs, jo pastāv šķēršļi līmenī mitrālā vārstuļa patoloģiski mainīti caur foramen ovale ievada pareizo ātriju, tiesības kambara, un pēc tam uz plaušu artērija. Tā kā šis defekts tiek apvienots arī ar artēriju kanāla trūkumu, asinis no plaušu artērijas caur šo kanālu nonāk aortā.
Vice ir ārkārtīgi grūti, bērna paredzamais dzīves ilgums ir vidēji no 4 līdz 17 dienām. Pirmās ciešanas pazīmes, kas rodas drīz pēc dzemdībām, ir elpošanas pārkāpumi, ir dažādas centrālās nervu sistēmas bojājuma pazīmes. Visi bērni ar hipoplastikas kreisā kambara tiek atzīmēta bāli pelēka āda, aizdusa 80-100 breaths minūtē ar atsaukuma Atbilstīgu vietās krūškurvja( starpribu plankumos, supraklavikulārām zonas).Kad klausāties plaušās, ārsts nosaka slapjš rāls. No dzimšanas ādas bluiksence ir mēreni izteikta, tad tā kļūst plaši izplatīta un nozīmīga. Sirds robežas, kas nosaka ārstējošo ārstu, strauji palielinās, īpaši kreisajā pusē.Svarīga iezīme sindroma hipoplāziju kreisā kambara ir tikko jūtams pulss kājās un rokās, kopā ar paaugstinātu sirds kontrakcijas( definēts, liekot roku uz sirds) un redzamu pulsācija vēdera virs nabas. Sistoliskais( "augšējais") asinsspiediens nepārsniedz 60-80 mm Hg. Art. Klausoties sirdi, sirdsdarbība palielinās( tahikardija) līdz 160-200 bitiem minūtē, dažreiz nosaka troksni. Aknas parasti apjomam, bet trešais termināls bērniem( galīgais) posms slimības attīstās tūsku sindromu.
Papildu bērnu pārbaudes metodes ir EKG, krūšu kurvja rentgenogrāfija, angiokardiogrāfija. Pēdējās metodes gadījumā kontrastvielu injicē labajā stomach, plaušu artērijā un aortā.Pēc tam tiek veikta krūškurvja orgānu rentgena izmeklēšana, kur ir redzams atklātas arteriālais kanāls.
Kreisā ventrikulārā hipoplāzijas sindroms attiecas uz letāliem defektiem. Radikālā ķirurģiskā ārstēšana līdz šim nav izstrādāta.