Kas ir bīstams histiocitozei bērniem un kā tas tiek ārstēts?

Higiocitoze no Langerhans šūnām ir noteikta dažādu makrofāgu vai himtiocītu proliferācijas procesu grupa. Langerhans dendritic cells atrodas vairumā limfātisko un epitēlija audu, bet lielākoties tie atrodas epidermā.Histiocitoze bērniem var notikt jebkurā vecumā.

Ir vairāki šīs slimības veidi:

• Histiocītu limfoma - reti, atšķiras no ļaundabīga procesa;
• Histiocītu proliferācija ir pilnīgi labvēlīgs slimības cēlonis.

Šo divu formu vidū ir neliela reto slimību klasifikācijas grupa, ko sauc par "histrocitoze no Langerhans šūnām".Šīs slimības agrāk bija daļa no histiocitozes X grupas un tika iedalītas trīs formās:

1. Hend-Schuller-Christian slimība;
2. Eozinofīlā granuloma;
3. slimība Lögger-Sive.

Tagad šīs formas norāda dažādas tās pašas slimības izpausmes. Saskaņā ar mūsu laika klasifikāciju, histiocitoze Langerhans tiek atklāts vienā no trim klīniskajām un morfoloģiskajām sugām:

• Akūtā izkliedētā formā;
• Viena vai multifokāla formā;
• Izplatīts akūts himtiotsitons.

Parasti Langerhansa hetiocitoze bērniem notiek līdz diviem gadiem un reti sastopama pieaugušajiem.

Slimības klīniskais attēlojums

Slimība bērniem izpaužas kā izsitumi uz seborejas atgādinošas ādas. Turklāt lielākajā daļā pacientu ar histiocitozi attīstās limfadenopātija, hepatosplenomegālija, plaušu bojājumi, kā arī osteolīzes foci kaulos.

Plaša kaulu smadzeņu un orgānu infiltrācija bieži vien ir saistīta ar anēmiju, vidējās auss iekaisumu, trombocitopēniju un mastoidītu. Parasti šo klīnisko attēlu var novērot ar akūtu leikēmiju. Ja slimība bērnam netiek ārstēta, tad ātri nonāk letāls iznākums.

Pusi šādu pacientu dzīvību var pagarināt līdz pieciem gadiem ar intensīvu ķīmijterapiju. Langerhansas multifokālā himtiocitozes slimību raksturo šūnu infiltrāti kaulu smadzenēs, kas noved pie pakāpeniskas apkārtējo audu paplašināšanās un iznīcināšanas.

Papildus histiocitam ir arī plazmas šūnas, eozinofīli, neitrofīli un limfocīti. Starp šiem šūnu elementiem eozinofīlu skaits atšķiras no mērenām( plaukstas guļus šūnas) līdz milzīgām( populāciju lauku formā).Šajā procesā tiek ietekmēts jebkurš kauls, bet visbiežāk vēdera, plaušās un ādā nosaka galvaskausa velnišķi, augšstilbu, ribas, kā arī daudzfokusā un fokālās histiotiķes infiltrātus.

Galvenie simptomi:

1. Izsitumi uz galvas ādas;
2. Paaugstināta ķermeņa temperatūra;
3. Izsitumi ārējās auss kanālā;
4. Vidējās auss iekaisums;
5. mastoidīta paasinājumi;
6. iekaisuma elpošanas trakts.

Slimības ārstēšana slimnīcā

Akūtas slimības gadījumā tiek parakstīti glikokortikoīdi, kas tiek kombinēti ar citostatiskiem līdzekļiem( hlorbutīns, leikerāns, vinkristīns).

Leukeran ievada 0, 1 mg / kg paņem katru dienu iekšpusē, ņemot 2 nedēļas, pēc tam 2 nedēļu ilgu pārtraukumu. Vinkristīns 1,5 mg reizi nedēļā.Veikt līdz 10 šādu ārstēšanas ciklu. Galvenā terapija visos gadījumos tiek kombinēta ar simptomiem( vitamīni, hipotiazīds, hipofīzes dziedzera mugurējās daļas zāles).Efektivitātes indikācijas ir tiomīns( timalīns) un decaris( levamizols).

Vinkristīns 1,5 mg reizi nedēļā vai leikerāns 0,1 mg / kg dienā 2 nedēļas, pēc tam 2 nedēļas ilgu pārtraukumu.Šādus ārstēšanas ciklus veic aptuveni 10 reizes. Ar Hend-Schüller-Krischen un Taratynov slimībām, ja netiek ietekmēti iekšējie orgāni, tiek veikta mazāk intensīva terapija. Jebkurā gadījumā galvenā terapija tiek kombinēta ar simptomātisku. Ir norādes par decaris un tiomozīna efektivitāti.

Taratinova un Hend-Schüller-Krischen slimības ārstēšanas sākumā ir daudz labvēlīgākas nekā Abta-Letterer-Siwa slimības, kuras tiek noteiktas savlaicīgi.