A1-antitripsīns serumā

koncentrācija references vērtībām, a1-antitripsīns asins serumā: pieaugušajiem līdz 60 gadiem 0,78-2 g / l, vairāk nekā 60 gadus - 1,15-2 g / l.

kā: antitripsīnu - glikoproteīnam sintezētās aknās un nodrošina 90% no inhibējošo aktivitāti tripsīnu asinīs. Tas glycopril Teide, nomāc tripsīna, ne tikai, bet arī himotripsīns, superelastic-ZA, kalikreīns, katepsīna proteāzes un citu audu, veicinot to degradāciju.

Aprakstīti daudzi šī enzīma izoformi, ko kodē dažādas alēles. Viena persona asinīs var atklāt vienu vai divas a1-antitripsīna formas. Visizplatītākā M formas. Izglītība Z-forma( tā sauktā, jo tās īpašā Elektroforētiskās mobilitātes želeju), ir saistīta ar gēnu mutācijas ved uz nomaiņu vienas aminoskābes ar M-proteīnu. Z-proteīnu diez atbrīvots no aknu šūnām un izraisa vietējos bojājumi, kas var izraisīt hepatītu un ciroze. Lai noteiktu a-antitripsīna koncentrāciju asins serumā, tiek izmantota nefelometrijas metode. Izveido forma A1-antitripsīns( ZZ, MM, MZ, FZ) tiek veikta ar elektroforēzi vai molekulārās ģenētisko metodēm.

a1-antitripsīns attiecas uz proteīnu akūtā fāzē, tomēr tās daudzums palielinās seruma iekaisuma procesiem( akūtas, subakūtas un hroniskas infekcijas slimībām, akūta hepatīta un aknu cirozes aktīvā fāzē, nekrotisku procesiem, pēc operācijas, rekonstrukcijas fāzes termisku apdegumu,vakcinācija).Saturs kā: antitripsīns līmeni serumā in ļaundabīgajiem audzējiem: vēzis( īpaši kakla) un metastāzēm, limfomas( īpaši Hodžkina).

īpaša interese ir gadījumi, samazinot koncentrāciju A1-anti-tripsīnu asins serumā.Pacienti homozigotajās par Z alēles, attīstīties smaga aknu slimība - jaundzimušo hepatīts, aknu ciroze. Smaga trūkums A1-antitripsīna deficītu bieži vien ir saistīta ar nepilngadīgo bazālo emfizēma, kas ir agrīnā attīstības emfizēma( vecumā no 20-40 gadiem).Diezgan bieži novērota formas iedzimta deficīta izdzēsti A1-antitripsīnu( MZ-fenotipa).Šie bērni izpaužas dažādos aknu bojājuma veidos, ieskaitot agrīnu holestāzi.1-2% pacientu attīstās ciroze.

Z-alēles homozigotības izplatība ir aptuveni 1: 3000.Šādos gadījumos seruma aktivitāte A1-antitripsīna samazinājās līdz 10-15% no normālās vērtības. Ne visi cilvēki, kas homozigoti Z-alejai, izraisa plaušu un aknu slimības. No attīstīt emfizēma smēķētāju risks ievērojami palielinājās tāpēc, ka cigarešu dūmi oksidē tiola grupas molekulā ar aktīvo daļu a1-to-antitripsi kas samazina aktivitāti šo nelielos daudzumos no fermenta. Neskatoties uz to, ka A1-antitripsīns attiecas uz proteīnu akūtās fāzes, tās koncentrācija homozigota Z-alēles nekad paceļas virs 50% no apakšējās robežas.

Indivīdiem ar MZ-formu A1-antitripsīnu tā darbība serumā ir aptuveni 60% no normāli, tāpēc risks saslimt ar plaušu slimība ir ievērojami zemāks, salīdzinot ar cilvēkiem homozigotas par Z-alēles.

iegūtas trūkums a1-antitripsīns, novēro nefrotisko sindromu, proteīns-zaudējot gastroenteropathy ar akūtas fāzes termisku apdegumu.koncentrāciju A1-antitripsīnu samazināšana asinīs var pacientiem ar vīrusu hepatīta dēļ pārkāpšanas sintēzes aknās, kā arī par respiratorā distresa sindroma, akūts pankreatīts, koagulopātijas sakarā ar palielinātu patēriņu glycopril-Teidi.