VIII faktors( anti-hemophilic globulīns a)

VIII faktora aktivitāte plazmā - 60-145%.

VIII faktora no plazmas recēšana - antihemophilic imūnglobulīna A - cirkulē asinīs kā kompleksu trīs apakšvienībām, apzīmēts

proxy VIII-k( recēšanas vienības), VIII-Ar( galvenais antigēnu marķieris) un VIII-vWF( Villebranda faktors,kas saistīti ar VIII-Ar).Viņi uzskata, ka VIII-fVF regulē sintēzi sarecēšanu anti-hemophilic globulīna( VIII-a), un ir iesaistīts asinsvadu trombotsitar Mr hemostāzi. VIII faktors tiek sintezēts aknās, liesā, endotēlija šūnu, leikocītu, nieru un ir iesaistīts I fāzes plazma hemostāzi. Noteikšana faktora VIII

spēlē svarīgu lomu diagnostikā hemofīlija A. hemofīlija A attīstību izraisa iedzimtu deficītu VIII faktora. Līdz ar to nav( hemofīlija A), vai arī tas ir funkcionāli bojātā veidā, kas nedrīkst piedalīties asinsreces( hemofīlija A +) asinīs pacientiem ar VIII faktora. Hemophilia konstatētas 90-92% pacientu ar hemofīlija A + - no 8-10%.In hemophilia līmenis serumā ievērojami samazināts VIII-k, un koncentrācija tajā VIII-vWF ir normas robežās. Tāpēc, ilgums asiņošanas hemofīlija A ir regulējošos robežās, un palielināts Villebranda slimība.

hemofiliju A - iedzimta slimība, bet 20-30% pacientu ar pozitīvu ģimenes anamnēzi nevar izsekot. Tāpēc noteikšana VIII faktora aktivitāte ir liela diagnostikas vērtība. Atkarībā no līmeņa VIII faktora aktivitātes tika atdalītas pēc hemofīlija A klīnisko formu: ļoti smags - VIII faktora aktivitāti par 1%;smags - 1-2%;vidējais smagums - 2-5%;gaisma( subheofīlija) - 6-24%.

Apmēram trešā "carrier" hemophilia VIII faktora aktivitāti, ir no 25 līdz 49%.Pacientiem ar vieglu formu un "pārvadātājs" ir hemofīlija A klīnisko izpausmju slimības parādās tikai pēc traumas vai operācijas.

minimālais hemostatic līmenis VIII faktora aktivitātes līmeni asinīs, lai veiktu darbības, - 25%, ar zemāku saturu risku pēcoperācijas asiņošanas ir ļoti liels. Minimālais hemostatic līmenis no VIII faktora aktivitātes līmenis asinīs par hemostāzi - 15-20%, ar zemāku saturu asiņošanas apturēšanai bez VIII faktora ievadīts pacientam nav iespējama. In von Villebranda slimība minimālo hemostatiskās līmeni VIII faktora aktivitātes, lai kontrolētu asiņošanu un, lai veiktu darbības, - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

In DIC, sākot ar II posmā atzīmēja izteiktu samazināšanos VIII faktora aktivitātes dēļ patēriņa koagulopātiju. Smaga aknu slimība var izraisīt samazinājumu VIII faktora līmenis asinīs. VIII faktors saturs samazināts ar Villebranda slimība, un klātbūtnē specifisku antivielu veidošanos uz faktors VIII.

VIII faktora aktivitāte ievērojami pieaug pēc splenektomijai.

Klīniskajā praksē, ir svarīgi nošķirt hemofiliju un Villebranda slimību. Tabulā.Tajā sīki ASC-hologrammas šīm divām slimībām.

rādītāji tabula sarecēšanu hemofiliju un Villebranda slimību