Langerhansa šūnu histiocitozes cēloņi, izpausme un ārstēšana

Histiocytosis no Langerhansa šūnās - slimība, kas raksturīga ar patoloģisku pavairošanai un uzkrāšanās histiocytes( Langerhans šūnām) ar difūzu vai fokusa infiltrāciju orgānos un audos( kaulu smadzenēs, plaušās, liesā, ādas, limfmezglu, aknu un citiem orgāniem).

saslimstība un riska faktori

The Langenhansa histiocytosis 1 gadījumu: 500,000.Lielākā daļa cieš no maziem bērniem, vidējais vecums - 3 gadi. Bērni daudz mazāk cieš no pusaudža vecuma. Ir gadījumi slimības pieaugušajiem, parasti gados vecākiem cilvēkiem. Vīrieši slimojas daudz biežāk nekā sievietes.

Šī slimība nav iedzimta, bet dažreiz mēs varam runāt par ģenētisku noslieci.

In pieaugušajiem, biežāk forma no plaušu Langerhansa histiocytosis, riska faktors šajā gadījumā ir smēķētāju.

1. klasifikācija skaita ietekmēto orgānu sistēmām:

• monosistemny( neveiksmes viena orgāna vai vairāku orgānu tajā pašā orgānu sistēmas)
• polisistemny( sakāves vairāku orgānu sistēmu)

2. Saskaņā skaitam perēkļi:

• monoochagovy( viens bojājums)
• poliochagovy(vairāki bojājumi)

3. Saskaņā ar disfunkcijas dzīvībai svarīgos orgānos:

• ar traucējumiem dzīvībai svarīgu orgānu
• bez traucējumiem dzīvībai svarīgu orgānu

cēloņi un patoģenēzes

Suschetvuet divas galvenās teorijas par etioloģijas Langenhansa histiocytosis.

1. Immunopatoloģiskais.Šī teorija liecina, ka spontāna remisija līmenis ir samērā augsts, salīdzinoši zema mirstība( kā bērns - 15% pieaugušajiem - 3%), kas šūnās bojājums nav hromosomu anomālijas.
2. audzējs.Šī teorija liecina, ka pastāv klonu tipa proliferāciju histiocytes in bojājumiem.

patoģenēzē slimības ir būtiska loma citokīnus, kas tiek ražoti ar T-limfocītu un histiocytes šajā bojājums. Sakarā ar to, kas uzkrājas pavarda iekaisuma iefiltrēties šūnām - makrofāgiem, eozinofīlo, daudzkodolu milzu šūnas. Tā rezultātā notiek apkārtējo audu iznīcināšana un iznīcināšana.

klīniskās izpausmes

klīnika histiocytosis Langenhansa šūnas ir ļoti daudzveidīgi, un sakarā ar to, kas ietekmē daudzus orgānus un orgānu sistēmas. Apsveriet visbiežāk sastopamos simptomus.

• nonspecific simptomi: miega traucējumi, ēstgribas zudums, drudzis, nemiers zudumu, visbiežāk zīdaiņiem.
• bojājumi kaulu: visbiežāk simptoms, rodas 80-90% gadījumu. Bojājuma koncentrācija var būt vienota, tā var būt vairākkārtīga. Osteolīzi( kaulu iznīcināšana) notiek biežāk kauliem galvaskausa, ciskas, kāju kauli ir arī bieži ietekmē iegurni un ribām. Citus kaulus, visticamāk, ietekmēs. Defekti var būt ovāli vai neregulāri. To projicē var būt sāpes un pietūkums. Ar sakāvi deniņu kauls var būt dzirdes zudumu.
• polimorfs ādas bojājumi var būt papulāri izsitumi ar hemorāģisko sastāvdaļu vai kreveles un čūlas, ksantomu var rasties notiek galvas ādas seboreja.
• gļotādas bojājumi var rasties stomatīts, meitenes - vulvovagināls.
• Ja bojājumi ir atrodami plaušās, tas ir iespējams, ka izskatu aizdusa un sāpes klepus.Šajā gadījumā bieži tiek ietekmēti reģionālie limfmezgli.
• In bojājumiem aknas un liesa, ir novērots, palielināt novēlotās periodā var novērot ciroze un aknu mazspēju. Var būt dzelte un hiperbilirubinēmija.
• Kad zarnu infiltrācija var būt caureja, gemokolit, malabsorbciju.
• Sadalot bojājumi parādās kaulu smadzenes citopēnija.
• bieži ietekmē hipofīzi, kas izraisa hormonālus traucējumus, jo īpaši bezcukura diabēts.

diagnostikas metodes

1. Limfmezglu, audu un orgānu biopsijas un to morfoloģiskā izpēte Langerhans šūnu noteikšanai, ja tās tiek noteiktas precīzākai diagnozei, tiek izmantota imunocitochemiskā analīze un elektronu mikroskopija.
2. Lai novērtētu orgānu bojājuma pakāpi, tiek izmantotas papildu pārbaudes metodes: MRI, CT, plaušu un kaulu rentgrāfija, kā arī vispārējs asinsanalīzes tests, vispārējs urīna tests, bioķīmiskais asins tests.
3. Izmantojot vienu fokusu, tiek izmantota kortikosteroīdu terapija, lokāla apstarošana, ķirurģiska izgriešana.
4. Ja āda ir bojāta papildus - UV starojums ar fotosensibilizatoriem.
5. Kopējā formā - ķīmijterapija ar citostatiskiem līdzekļiem.
6. Ja tiek ietekmēts kaulu smadzenes, to pārstulē.

Langerganselulārā histioktīta

1. ārstēšana Ar vienu koncentrēšanu tiek izmantota kortikosteroīdu terapija, lokāla apstarošana, ķirurģiska izgriešana.
2. Ja āda ir bojāta papildus - UV starojums ar fotosensibilizatoriem.
3. Kopējā formā - ķīmijterapija ar citostatiskiem līdzekļiem.
4. Ja tiek ietekmēts kaulu smadzenes, to pārstulē.