Cistiskā fibroze: simptomi, ārstēšana, cēloņi, diagnostika

Kas tas ir - cistiskā fibroze vai cistiskā fibroze attiecas uz smagāko ģenētiska slimība, kas izraisa smagu simptomi raksturīgi traucējumiem funkcijās bronhopulmonālās, aknu un žultsceļu, gremošanas, reproduktīvās un citām sistēmām.

Patoloģiskie procesi dažādu sistēmu orgānos ir viena veida:

• ir sklerozes veidošanās;
  
• cistu veidošanās;
  
• iekaisuma procesu foci.

Gremošanas( aizkuņģa dziedzera) gļotas cistiskā fibroze izpaužas kā

• difūzā fibroze;
  
• cistiskās bojājumi aizkuņģa dziedzera kanālos;
  
• sākuma flegma;
  
• palielināja aizkuņģa dziedzera saliņas.

Patoloģijas gremošanas traktā raksturo:

• cistiskā dilatācija zarnu sienas vilnā apvalkā;
  
• , uzkrājot kauliņu šūnas, izraisa globules formas paplašināšanos;
  
• apkārtējo audu fibrogēnisms.

Izmaiņas aknās izpaužas:

• taukskābju kapsulu attīstība nierēs un starp tās cilpām;
  
• Caroli slimība izpausme( paplašinājuma kanāliem), kas intrahepatiska kanālos
  
• zīmi distrofijas olbaltumvielu un steatoze
  
• hiperplāzijas un žultsceļu sistēmas Artezio žultspūšļa.

In bronhopulmonālas simptomi cistisko fibrozi izsaka:

• plaušu fibrozi ar emfizematoza centru;
  
• pēc obturācijas atelektāzes zonām;
  
• sklerozes izmaiņas plaušu asinsvados;
  
• gļotas-gūžas bronhiola bojājumi;
  
• , palielinot bronhu dziedzerus, kas piepildīti ar krēpu ar izciļņiem;
  
• patoloģiskie procesi plaušu audos;
  
• ar alveolāru septa pneimonisko sklerozi.

Cistiskās fibrozes cēloņi

Kā attīstās cistiskā fibroze un kāda ir šī slimība? Slimība ir balstīta gēna mutācijas, kā rezultātā nav proteīnu sintēzi, kas ir savienojuma saite starp ārējo un iekšējo virsmu šūnu membrānu, kas ir cēlonis traucējumus regulācijai cistiskā fibroze transmembrānu vadītspēju.

izraisa un mehānisms nukleācijas cistiskās fibrozes definē trīs cēloņu faktoriem:

1. 1) pārkāpšana, eksokrīnā funkciju - radīt ražošanu viskozu gļotu ar paaugstinātu olbaltumvielu un elektrolītu ar maza jonu vadītspēju. Pārāk biezs krēpu struktūra rada aizsērējumus kanālos dziedzeru, izraisot to paplašināšanos nākotnē, kā likums, veidojas no cistiskās formu, kas bieži vien ir uzņēmīgi pret infekcijām.
   
2. 2) Elektrolītu patoloģijas - to raksturo paaugstināts kalcija minerāls eksokrīnā noslēpumā.Daudzos fragmentos uzkrājas liekie nātrija hlorīda elementi.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih šūnas uzkrājas Mikopolisaharīdi saistaudi( kā gļotas) un ražoto polipeptīdu( citokīni neyropoeticheskie), kas atbild par uzturēšanu dzīves neiromuskulāro audiem. Par glikozaminoglikānu šūnu, gļotām, izraisot Spock faktors, kas raksturo pārkāpumu satiksmes epitēlija skropstas iekšējos čaumalas dažādu orgānu uzkrāšanās. Agrīna aterosklerozes parādās ar fibroblastu bojājumu, un infekciju un iekaisuma loku kombinācija paātrina sklerozes procesu.

simptomi cistisko fibrozi

klīniskie simptomi cistisko fibrozi izpaužas atkarībā lokalizāciju slimības smaguma un zaudējumu apmēru, vecuma faktors un iespējamiem sarežģījumiem. Slimība izpaužas dažādās formās.

netipiska forma ietver plaušas, izdzēsti forma tūskas anēmisks un cirozes orientācija izpaužas:

• īpašas cirozes formas attīstība;
  
• pa ehogrāfiskām aknu palielinājuma pazīmēm;
  
• portāla sistēmā apgrūtināta asins plūsma;
  
• ar vispārēju niezi;
  
• ar evaņģēliju slimībām;
  
• šķidruma uzkrāšanās vēderplēvē.

Cistas fibrozes plaušu formā patoloģijas ir sadalītas četrās pakāpēs.

1. stadijā izpaužas patoloģiskas pārmaiņas bronhu un plaušu dobumos:

• klepus;
  
• ar dusmām un cianozi ar mērenu vingrinājumu.

2. posms, izstrādājot daudzus gadus, kas izteikta patoloģiskas izmaiņas bronhos:

• ar atbrīvošanos no gļotām ar klepu;
  
• ar paaugstinātu drenču( aizdusa);
  
• pirkstu deformācija.

Trešo posmu raksturo sarežģīti procesi:

• pneimofibroze;
  
• bronhektātija;
  
• sirds un plaušu nepietiekamība;
  
• flegma ar gļotādas piemaisījumiem;
  
• notiek krūškurvja deformācija jebkurā no trim veidiem - piltuves formas, ķīļveida vai mucas formas;
  
• , kas marķēts ar sausām vai mitrām lapiņām;
  
• pirkstu falangu un naglu deformācijas procesi;
  
• trausli mati, bez spīduma ar pelēku nokrāsu;
  
• ar distrofiskām ādas izmaiņām ar izteiktu cianīdu, sausumu un plēvi;

4. stadijā sirds un plaušu nepietiekamība nonāk gala fāzē, izraisot letālu iznākumu. Zarnu forma ir izraisa enzīmu deficīts zarnās un aizkuņģa dziedzerī.

Simptomi izpaužas:

• bieži, bagātīgi, taukaini izkārnījumi;
  
• vai slikti un blīvi izkārnījumi;
  
• aizcietējuma izpausme;
  
• ar taisnās zarnas prolapsošanu( pastiprināta sekrēcijas viskozitāte);
  
• pacients cieš no vēdera uzpūšanās( zarnu pietūkums);
  
• samazina ēstgribu un muskuļu tonusu;
  
• parādās vēdera sindroms.

bērns.

komplikācijas

cistiskā fibroze ir raksturīgi dažādi simptomi, komplikāciju, nemaz nerunājot par "banāls" Bronhopulmonālās patoloģija izpaužas vairāk smagas patoloģijas:

• bronhektāzes;
  
• ar plaušu dobuma ekzēmu un hipertensiju;
  
• baktēriju iznīcināšanas izpausmes plaušās;
  
• pēc sinusīta, paātrinot astmas simptomus;
  
• sindroms ar enerģētisko dinamisko sirds mazspēju;Celiakijas, diabēta un daudzu citu izpausmju
  
• sindroms;

CF diagnoze cistisko fibrozi

- slimība ir diezgan nopietna, jo īpaši, ja bērni ir slimi, un kļūda diagnostikā, reizēm ir vērts dzīvība pacientam. Lai iegūtu skaidrāku diagnozi, tiek veikta līdzīgu slimību diferenciācija.

Plaušu formā diferenciācija tiek veikta attiecībā uz: substratīvā bronhīta

• ;
  
• dažāda ģenēze - garā klepus un hroniska pneimonija;
  
• astmas bronhīts.

zarnu forma diferencētu, izņemot to līdzību simptomu slimību, kas pārkāpj uzsūkšanos zarnās:

• celiakijas un enteropātijas;
  
• zarnu disbioze;
  
• ir disaharīdu trūkums.

Ja ir ģenētiskais faktors, prenatālā diagnoze ir piemērota grūtniecēm no otrā trimestra. Tiek izmantota ģenētiskās meklēšanas metode, kas nosaka gēna mutāciju DNS šūnās vai asins plazmā, izmantojot PCR analīzi.


papildinājums vispārējai analīzei attiecas, mērķtiecīgu diagnostiku:

1. 1) Coprogram - izpētītas kuņģa-zarnu trakta vēzi, lai noteiktu enzīmu līmeņa novirzes.
   
2. 2) Mikroskopiskā mikrobioloģiskā analīze.
   
3. 3) Bronhogrāfija - bronhu defektu noteikšana.
   
4. 4) Bronhoskopija - krēpu sastāva definīcija;
   
5. 5) Rentgenstaru - infiltratīvo un sklerozo perēkļu atklāšana.
   
6. 6) Spirometriskā metode - plaušu funkcijas pārbaude.
   
7. 7) Sviedru analīze Nātrija jonu skaita un hlora koncentrācijas noteikšana.Šī ir analīze, kas apstiprina cistisko fibrozi, ja šie elementi ir virs normāla.Ārstēšana cistiskā fibroze

galvenā virziena, ārstēšanas mērķis ir novērst komplikācijas. Lai atvieglotu izejas sekrētus uzkrātos bronhos tiek piešķirti mucolytic medikamentozai preparātus aerosolu veidā vai spinhalera.Šī deva ļauj ātri piegādāt zāles skartajai zonai un veicina gļotu ātru sašķidrināšanu. Labs efekts, atvasināšanai noslēpums dotajiem elpošanas vingrinājumi, vibrācijas masāžas procedūras un īpašas masāžas veste.

papildinājums ārstēšanai, cistiskās fibrozes ir jārūpējas normalizēšanai kuņģa-zarnu traktā - tiek veikta, izmantojot preparātu, kas veicina izņemšanas un žults saturu lūmenu 12 divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, gremošanas enzīmi - znzimami. Piekļūstot infekcijas slimībām, ir paredzētas antibiotikas un etiotropā terapija. Sarežģītas formas

slimības ārstē ar hormonu terapija iecelšanu glikokortikosteroīdu narkotikām.Ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešamība, kad cistiskā fibroze izpaužas zarnu aizsprostojumā.

liela loma cistiskās fibrozes spēlē labi līdzsvarotu, augstu olbaltumvielu diētu. Taukskābju pārtikas patēriņš būtu jāierobežo. Diētai jābūt bagātīgai ar vitamīniem un sāļiem, lai līdzsvarotu ūdens un sāls līdzsvaru.Šajā laikā, metode ilgtermiņa cistiskās fibrozes ir transplantācija inficēto orgānu.


Pacientiem ar spēcīgu imunitāti un labiem fiziskiem datiem prognoze ir labvēlīga. Ar agrīnu diagnosticēšanu, mērķtiecīgu ārstēšanu un recidīvu profilaksi prognoze var būt labvēlīga.

I nosver 92 kg! Tauki nogāja 3 kg nedēļā!Lai to izdarītu, es dzert glāzi pirms gulētiešanas. ..

nagu sēne ir bail no tā, piemēram, plague! Ja vēsā ūdenī. ..

Varikozas vēnas pazūd dažu dienu laikā!Jums vienkārši nepieciešams, lai vienu reizi dienā, lai uztriepes kājas. ..

"novecojušās" metodi atmest smēķēšanu! Pēc 7 dienām jūs aizmirstat par cigaretēm uz visiem laikiem!