Nieru displezija bērniem - Slimību diagnostika un ārstēšana

nieru displāzija bērniem - ir process patoloģisku attīstības uroģenitālās sistēmas, ko papildina samazināšanās nieru tilpuma, nepareiza attīstību audu un disfunkcija urīna sistēmas.

Etioloģija

Pamatā nieru displezijas cēlonis bērniem ir ģenētiski traucējumi vai dažādi nelabvēlīgi ietekme uz dzemdē esošo augli. Visbiežāk nav iespējams noteikt sākotnējo patoloģijas attīstības cēloni.

Līdz šim nieru displāzija parasti tiek sadalīta vienkāršā un cistiskā.

lokalizācija ir vienkārša:

1. fokālais;
2. kopā;
3. ir segmentēti.

Vienkārša fokālās displāzijas

Vienkārša fokālās displezija nedod gandrīz nekādus simptomus, tāpēc to var noteikt tikai ar biopsiju.

Ārēji nieres nemainās, tā izmēri paliek nemainīgi, kā arī virsma. Kabatas nieru displāziju var atklāt tikai mikroskopiski garozā un juxtamedullary jomā, ļoti reti var atrast serde.

Kopējā displāzija

Tas ir gandrīz 3% no visām reģistrētajām iedzimtajām dzemdes kakla sistēmas slimībām. Makroskopiski šī patoloģija izpaužas gandrīz nav: nieru forma nemainās, virsma ir gluda, dažreiz cistiskā bojājumi var noteikt ar infekciozā katarālā izdalījumiem.

Šī veida patoloģija izpaužas kā urīna sindroms, un to raksturo nieru mazspējas attīstība. Bērnam ar šādu diagnozi ir liels skaits nelielu attīstības traucējumu, maz attīstībā, galvenokārt fiziska, no viņa vienaudžiem, diagnosticēti imūndeficīta stāvokļi un pazemināts asinsspiediens.

Atkarībā no masas, kopējā displāzija tiek sadalīta aplastiskajā un hipoplastiskajā.

Tas ir svarīgi! Aplastiskā displāzija bērniem attiecas uz cistisko displāziju.Šī slimība ir raksturīga kritiski samazināta lieluma gandrīz un atspējot tās funkcijas. Divpusējā aplastiskā displāzija vairumā gadījumu rada letālu iznākumu. Attīstīta nieru displāzija auglim pievieno citu orgānu un sistēmu sakūšanu. Visizplatītākā reproduktīvās sistēmas un gremošanas sistēmas bojājumi.

Hipoplastiskā displāzija ir raksturīga urīna sindroma izpausmei un CRF agrīnai attīstībai.

Morfoloģiski novērots: nieru kopējā masas, lobular virsmas un ne vienmēr skaidri redzamo robežu starp slāņiem samazināšanās.mācību materiālu slimajā nieru laikā mikroskopiski atklāti primitīvus izmaiņas konstrukcijās: samazinājumu lielumu glomerulos, atrofiju, asinsvadu cilpas un sabiezēšanu kapsulā.

Klīniski hipoplastiska displāzija notiek pietiekami agri - 4-7 mēnešus. Jaundzimušajiem, šī patoloģija izpaužas tikai pazīmes displāzija, vairāk vecumdienas tie ir savienoti ar sklera bojājums glomerulos hyalinosis, hiperplāziju artērijas un schitovidnopodobnye pārmaiņu kanāliņos.

Vienkārša segmentāla displāzija

Šāda veida nieru displāzija ir ļoti reti sastopama, līdz 0,03% no visām slimībām, kas ietekmē nieres.Šo patoloģiju raksturo organa lieluma un piramīdu skaita samazināšanās, šķērsgriezuma gropes izskats hipoplastiska segmenta ārējā virsmā.Segmentiem displāzija kopā ar attīstību multiplās sklerozes, fibrozes, hyalinosis glomerulos, šūnu infiltrāciju un atrofiju epitēlijā.

Galvenā patoloģijas attīstības pazīme ir hipertensijas izpausme agrīnā vecumā, biežāk meitenēm. Bērni visbiežāk sūdzas par biežas galvassāpēm, krampjiem, sliktu dūšu un neregulāru reiboni.

No klīniskajiem simptomiem vispirms parādījās sāpju sindroms, kam raksturīga sāpes vēdera lejasdaļā.Salīdzinoši agri ir poliurija un polidipsija, dažos gadījumos ir straujš bērna ķermeņa masas samazināšanās un izaugsmes lag. Urīna sindroms izpaužas galvenokārt proteīnūrijā.

Cistiskā nieru displezija

Multi-cystic ir raksturīgs straujš nieru izmēra palielināšanās, jo liels skaits cistu, starp kuriem praktiski nav parenhimijas.Šī veida patoloģiju izpaužas sliktas sāpes vēderā un hipertensijas attīstība. Divpusējs nieru bojājums izraisa nāvi, vienpusēju - citu ķermeņa orgānu un sistēmu pārvarēšanu.

Serdes

nieru displāzija raksturīga samazināšanās orgānu konservēšanai un augļa lobed. Mikroskopiski konstatēja lielu skaitu glomerulām, saistaudu izplatīšanos un infiltrāciju. Diezgan bieži diagnozes atzīmēta šķidrināšanu garozā, smadzeņu izplešanās dēļ cistām, kuru diametrs ir lielāks par 1 līdz 1,5 cm,

Klīniski slimība izpaužas vecumā no 3 līdz 6 gadiem, visbiežāk parādās "simptokomleks Fankoni" - ir poliūrija, zemas kvalitātesķermeņa temperatūra, attīstības kavēšanās, bieža vemšana, acidoze, anēmija, uremija un polidipsija.

Multilokulyarnaya displāzija - kontaktpunktu cistiskā displāzija, kas bieži tiek lokalizēta vienā no poliem nieres un ir sava veida multi cistas, sadalīta iekšpusē starpsienām un atsevišķi no veselajiem audu kapsulas.

klīniski atzīmēja izskatu sāpes vēderā un muguras, un sindromi, kas saistīti ar gremošanas orgāniem. Tas ir saistīts ar to, ka paplašinātā niera var saspiest apkārtējos orgānus.

garozas displāzija ir tā sauktā "niere mikrokistoz", kas ir raksturīga ar klātbūtnē mazo cauruļveida un glomerulārās cistas diametra DO3 mm. Orgāns ar šādu slimību nemainīs sākotnējo formu un struktūru. Cortical displezija ir saistīta ar agrīnu nieru mazspējas attīstību.

ārstēšana nieru displāzijas bērniem galvenais mērķis ir novērst hroniskas slimības simptomi, un vispārējs vājums. Retos gadījumos transplantācijas orgāns.

Līdzīgi kā raksts? Dalieties ar draugiem un paziņām: