womensecr.com
  • Iedzimts faktora X trūkums( stuart-parazītu slimība)

    click fraud protection

    Stewart-Prower slimība ir reta slimība, ko pārraida ar nepilnīgu autosomālu recesīvu mantojuma veidu.

    Ir iespējamas gan ļoti smagas formas, gan vieglas un slēptās šķirnes. Ar ļoti smagu slimības formu asiņošana notiek agrīnā bērnībā, bieži vien dzimšanas brīdī vai pirmajos dzīves mēnešos, un parasti tas ātri noved pie nāves. Tūlītējais nāves cēlonis ir asiņošana zem galvas kaulu periosteāla, atkārtotas asiņošanas smadzenēs un masīva asiņošana kuņģa-zarnu traktā.Smagas slimības formas gadījumā asiņošana notiek nedaudz vēlāk un nenoved pie nāves. Bieži vien ir ādas iekaisumi, zemādas hematomas, bagātīgi un ilgstoši deguna un žņaugu asiņojumi un īpaši smagas dzemdes un menstruācijas asiņošana.Ķirurģiskas iejaukšanās( no zobu ekstrakcijas līdz vēdera operācijām), dzemdībām un abortiem ir saistīta masīva, dzīvību apdraudoša asiņošana. Intramuskulāri asiņošana un asinsizplūdumi locītavās ir ārkārtīgi reti. Ar vidēji slimības ir visizplatītākā dzemdes, deguna un smaganu asiņošana, asiņošana ādā, asiņošana no traumām un operācijām. Vieglā forma nesniedz tik izteiktas izpausmes, bet joprojām pastāv bieži dzemdes asiņošana, asiņošana darba laikā un ķirurģiskas iejaukšanās. Periodiski ir "bezcēnis" deguna asiņošana. Vieglai slimībai ir ilgi gaismas intervāli bez paaugstinātas asiņošanas pazīmēm.

    instagram viewer

    ārstēšana slimības-Prauera Stewart tur tos pašus asins produktus kā VI aizvietošanas terapija faktors asins recēšanas deficītu. Kad

    dzemdes asiņošana, dažreiz izmanto sintētisku hormonālās kontracepcijas preparātus( infekundin, mestranol et al.) 3-4 tabletēm pirmo 2-3 dienu laikā menstruālā cikla laikā, kam seko samazinot devu līdz 1 tabletei dienā.Lietojot šīs zāles ir nepieciešams, lai kontrolētu asins stāvokli. Lokāli

    par deguna, asiņošana no zobu akās, izmantojot trombīna hemostātisko sūkli atdzesēts 5- 10% šķīdumu e-aminokapronskābi, un citus lokāli aģentus, kas veicina asins recēšanas mazināšanai.