Iedzimtas plaušu patoloģijas
Iedzimtu plaušu anomāliju koncepcija ir nesaraujami saistīta ar izpratni par bronhopulmonārās sistēmas veidošanās pamata modeļiem. Cilvēka plaušu forma veidojas nepārtraukti, sākot ar agrīnākajām intrauterīnās attīstības stadijām, un turpinās visā bērnības periodā.
Izšķir trīs plaušu embrionālās attīstības periodus vai posmus: dziedzeru, kad attīstās elpceļu ceļi;kanāliņu forma, kas atbilst elpošanas( elpošanas) bronhiolu un alveolāru veidošanās procesam, veidojot alveolārus un alveolus.
Primārā plaušu rudimentu konstatē 3 nedēļu embrijā, kura garums ir tikai 3 mm.4 mm lielā embrijā( grūsnības periods ir 1 nedēļa), veidojas sakneņi, kas pēc tam noved pie galveno bronhi veidošanos.5. nedēļā šie rudmeni turpina augt, izraisot dalītas bronhu caurules. Intrauterīna attīstības 6-7 nedēļās ir galvenie bronhi un segmentālo bronhu saknītes, un pēc astoņām nedēļām - apakšgrupas bronhu atdalīšana.
Paralēli pirmās bronhu veidošanās katram plaušai plaušu artērijas atšķiras.6-7. Nedēļā rodas neliela asinsrites asinsrites sistēma. Plaušu vēnas parādās plaušu rudimentu audos un audzē sirdī.Trešajā intrauterīnās attīstības mēnesī lielajiem bronhiem ir visu trīs membrānu strukturālie elementi, kas tos veido. Tajā pašā laikā sākas bronhu dziedzeru veidošanās.5.-6. Embrionālās attīstības mēnesī parādās mazi bronhi, kā arī elpošanas bronhioli.Šobrīd plaušās ir labi piegādāts asins orgāns, jo nevienā citā dziedzerī embrija periodā nav tāda attīstīta asinsvadu tīkla. Līdz 7 mēnešu embriju attīstībai elpceļu struktūra jau spēj nodrošināt gāzu apmaiņas procesus. Alveolu veidošanās sākas intrauterīnā perioda astotajā mēnesī.No šī brīža augļa plautenis iegūst tādu struktūru, kas atrodas bērna dzimšanas brīdī.
Elpošanas sistēmas embrionālās attīstības pārtraukšana vai pārkāpšana ir iespējama dažādos tā veidošanās posmos. Tas nosaka šķirņu daudzveidību un dabu. Tādējādi attīstības arestu primārā rudimenta līmenī nosaka plaušu divpusējo absenci( divpusējo agenēzi).Attīstības traucējumi embrija perioda 4. nedēļā nosaka plaušu vienpusēju neesību vai nepietiekamu attīstību. Tādi defekti kā polikistoze, atšķelšanās anomālijas rodas vēlākos embriju dzīves periodos.
Plaušu veidošanās turpinās pēc bērna piedzimšanas. Pirmajos 10 dzīves gados intensīvi aug plautenis, alveolu skaits pakāpeniski palielinās, parādās jaunas bronhu filiāles. Daudzos gadījumos bronhu un plaušu sistēmas attīstības defekti ir pamats tam, ka bērnam atkārtojas( notiek ar periodiskām saasinājumiem) un hroniskas plaušu slimības. Saskaņā ar literatūrā pieejamo informāciju, attīstības defektus diagnosticē 10-15% cilvēku, kas slimo ar hroniskām plaušu slimībām.Šo trūkumu attīstībā galvenā loma tiek piešķirta iedzimtajiem faktoriem. Tiek uzskatīts, ka šo faktoru ietekme uz vice izcelsmi ir lielāka par 75-80%.Defekti var būt gēnu mutāciju, hromosomu patoloģiju rezultāts, kā arī daudzfaktora izcelsme, t.i., attīstās daudzu faktoru ietekmes rezultātā.
Klīniski plaušu malformācijas parasti nenotiek, pirms nekāda infekcija nav slāņaina. Infekcijas pārnešana kļūst par defekta nesēju pacientā ar hronisku pneimoniju.