Primārā hiperoksalurija( oksalozes)
ir iedzimta vielmaiņas patoloģija, kas raksturojas ar atkārtotām paasinājumu, kalcija oksalāts nefrolitiāzes( veidošanās nierakmeņu), pakāpeniski noved pie hronisku nieru mazspēju.
simptomi slimības pirmo reizi konstatēts agrā bērnībā - hematūrija( asinis urīnā), leikocitūrija( izskats balto asins šūnu urīnā), nieru kolikas. Par vēdera dobuma rentgenogrammu atrodamas blīvas vairākas īpatnības( akmeņi) nierēs. Dažos gadījumos, vispirms šķiet oksaloz aizkaves bērnu izaugsmi un pazīmes urēmijas( pēdējo posmu nieru mazspēju), nieru kanāliņos acidoze( par pārkāpumu pret skābes bāzes līdzsvaru organismā, kā rezultātā nieru darbības traucējumiem).Otra daļa no cilvēkiem ar šo slimību, primārā hiperoksalūriju( urīnā lielu daudzumu oksalāta - skābeņskābes sāļi) izpaužas tikai pieaugušajiem kā nieru mazspēju. In oksalurija, galvenās mērķa orgānas ir nieres, t.i., orgāni, kuri ir jutīgi pret patoloģiskām izmaiņām. Nieru bojājums ar
oksaloze izpaužas galvenokārt izmaiņas urīnā( proteīnu, izskatu nelielu summu eritrocītu, leikocītu).Vispārējais bērna stāvoklis joprojām ir apmierinošs. Reizēm tiek reģistrēts sāpju sindroms, enurēze( gulētiešana).Šo simptomu rašanās ir saistīta ar faktu, ka oksalātu kristāliem ir kairinoša ietekme uz urīnceļu. Baktērija( baktēriju parādīšanās urīnā) parasti nav, nieru funkcionālie testi nekonstatē novirzes. Slodzes testi( ūdens, sālsūdens, amonija hlorīda iekraušana) var atklāt nieru darbības traucējumus. Ilgtermiņa negatīvās ietekmes, kristāli var novest pie attīstību iekaisuma izmaiņas urīnceļu un nierēs( intersticiāla nefrīta).Tas rada apstākļus sākuma iekaisuma reakciju, pirmo abakteriāls, un vēlāk - ar pārklājoties mikrobu infekciju. Vispārējais nosacījums bērna tādējādi pasliktinot iespējamo "neizskaidrojamu" ķermeņa temperatūras paaugstināšanos( ne virs 38 ° C), sāpes, pārkāpuma dizuricheskie( izmaiņas urinēšanas biežumā, urīna apjomu un kvalitāti), samazinās nieru koncentrējoties spējas. Ar slimības progresēšanu ir iespējama pielonefrīta un nieru / akmeņu slimības attīstība.
. Nieru patoloģijas sastopamība ģimenes pirmās pakāpes radinieku vidū ģimenēs ar hiperoksalūriju ir 34,2%.
Kalcija oksalāts ir galvenā nieru akmeņu sastāvdaļa gandrīz 75% gadījumu ar nieru akmeņu slimībām. Tomēr lielākajā daļā cilvēku ar recidivējošu slimības veidu hipoksalurija nav konstatēta. Tās dienas laikā ievērojami svārstās skābeņskābes saturu urīnā.Tajā pašā laikā, kā arī urīna veseliem cilvēkiem, kas parasti pārpildītu ar joni oksalāts un kalciju, kas izskaidro ievērojamo biežumu izglītību viņi ir nierakmeņi.
Oxalate diatēzes ārstēšanas pamatā ir racionāla diēta, kas samazina nieru funkcionālo slodzi. Piedāvā kartupeļu-kāpostu diētu, kas paredz izslēgt no uztura slims cilvēks ieguves bagātiem gaļas ēdieniem, oksalogennyh pārtikas produktus, piemēram, lapu dārzeņi( skābenes, salāti, spināti), tēja, kakao, šokolāde, dzērvenes, burkāni, bietes. Ieteicamie "svaigi" augļi - bumbieri, plūmes, žāvēti aprikozes.
Iprasīda lietošana izraisa oksalāta izdalīšanos urīnā.Destination pamatoti allopurinols, lai piemērotu proti, samazināt intensitāti izdalīšanos caur nierēm urīnskābes, kas var atvieglot kristalizāciju kalcija oksalāts un veidošanos nierakmeņu. Plaši tiek lietots kombinēts piridoksīna un magnija oksīda lietojums. Piridoksīna efektivitāti var izsekot tikai dažiem cilvēkiem ar šo slimību. Pozitīvi rezultāti tika konstatēts, kad izmanto ksidifon uz iekšu, kas palielina šķīdību kalcija sāļiem, kavē to augšanu kristālus nātrija citrāts.