Ebsteina anomālija
Ebšteina anomālija ir trīsdimensiju vārsta malformācija. Tās sastopamības biežums ir 0,5-0,7% no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Pirmais apraksts par šo netikumu pieder Ebstein zem 1866 g.
Tādējādi netikums tikai vienu( priekšā) atloka trikuspidālā vārsts ir pievienots normāli, bet atlikusī( posterior un starpsienas) deformēta, sabiezē, jo par to, ko nevar pienācīgi darboties un ražot veidošanos vārstunepietiekamība. Labās kambara izmēri ir samazināti, tā sienai ir normāls biezums. Plaušu artērija un tās filiāles nav ļoti plašas, ko izskaidro samazināta asins plūsma caur tām. Daļa no labā kambara, kopā ar paplašinātu kā rezultātā asins tilpuma pārslodzes pareizos atrium veido lielu dobumu kur lielums tiek noteikts ar pakāpi trikuspidālā vārstu. Bieži vien ir atvērts ovāls logs vai interatrial starpsienas defekts. Sirds kreisā daļa nav mainīta.
Asinsrites traucējumi ir definēti ar pakāpi vārsta bojājuma, kas noved pie samazināta asins apgādi ar labo kambara un plaušu artērija.Šajā gadījumā asins piepildot labo kambara ir grūti, kas ir kopā ar pieaugumu spiediens labajā ātrijā un rašanās pārmērīga novadīšanas asiņu stāšanās kreisās ātrijs, izmantojot patentu foramen ovale.Šādas asiņu izdalīšanās izpausme ir bērna cianotiska ādas krāsošana.
Ebšteina anomālija tiek diagnosticēta dzemdību mājā vai pirmajās dzīves nedēļās un mēnešos ar izteiktām izpausmēm. Labs defekta variants ilgstoši var palikt bez simptomiem un tas tiek nejauši atrasts. Gandrīz 2/3 no bērniem ir ciānveidīga āda, bieži no dzimšanas, retāk tā parādās 3. un 12. dzīves gadā.Cianozes smagums palielinās, palielinoties spiedienam labajā priekam un izdalot asinis no kreisās sirds. Tādējādi ādas krāsa svārstās no spilgti tumšā līdz tumši zilā krāsā.Dažiem bērniem ir cianozes. No sirds izmēri atbilst pakāpei asins cirkulācijas traucējumi, paaugstināts pārsvarā labi, bieži vien ir sirds kupris atrodas pa labi no krūšu kaula. Klausoties sirdi, tiek noteikts raksturīgais troksnis, kura intensitāte palielinās ar iedvesmu. Sirds mazspēja rodas dažreiz no pirmajiem dzīves mēnešiem, taču vispirms tas var parādīties ļoti vēlu. Raksturīga iezīme Ebstein anomālijas ar ievērojami palielinātu pareizos priekškambaru aritmiju, ir, par ko liecina pēkšņa krampju sirdsklauves.
Bērnu izpētes papildu metodes ir EKG, PCG( sirds murmiņu grafiskais reģistrējums), krūšu rentgenogrāfija, UZ un sirds. Diagnozi apstiprina sirds kateterizācija un kontrastvielas ievadīšana labajā vēnā.
Ebsteinas anomāliju prognozes nosaka asinsrites traucējumi. Vairumā gadījumu pacienti mirst 20-40 gadu vecumā.Prognozes ziņā tādas komplikācijas kā sirds paplašināšanās( kardiomegālija), sirds mazspēja, sirds ritma traucējumi ir nelabvēlīgi.
Bērni ar asimptomātiskiem defektiem netiek ārstēti ķirurģiski. Smagos gadījumos tiek izveidots trikuspavediena vārstu protēzes un pretieropes starpsienas defekts.