X faktora trūkums( hemofīlija c)
Slimība tiek pārraidīta ar autosomālu mantojuma veidu, kas izraisa viņu abu dzimumu ciešanu.
Ir latentas( latentas), mazas un smagas slimības formas. Pirmajā formā, kas ir vairāk nekā 50% no visiem gadījumiem hemofīlija C, asiņošana dažkārt notiek tikai lielo traumas un operācijas. In vieglu slimības, spontāna asiņošana minimāla vai nav vispār, bet dabiski rodas, kad asiņošana traumām un ķirurģisku iejaukšanos. Nelielas ķirurģiskas iejaukšanās( zobu noņemšana, zarnas polipi uc) reti nāk kopā ar asiņošanu. Par smagas formas slimības raksturo kā mērenu spontānu asiņošanu( deguna asiņošana, viegli zilumi, uc), un garu un smagu asiņošanu operācijas laikā.Reizēm vērojamas subkutānas un starp muskuļu hematomas un akūtu asinsizplūdumu locītavās.Šajā sakarā, slimība kļūst zināma līdzība ar vienkāršākajiem šķirņu hemofīlija A vai B
sieviešu menstruālā asiņošana notiek ne vienmēr, un lielākoties tikai periodā pubertātes.Ļoti reti( atsevišķos gadījumos) reģistrē pēcdzemdību hemorāģiju. Lielākā daļa sieviešu, ieskaitot tos, kuriem ir ļoti zems XI faktora līmenis plazmā, neprasa transfūzijas profilaksi un dzemdību terapiju. Savukārt traumas un ķirurģiskas iejaukšanās hemofilijas C gadījumā var sarežģīt smagā un dzīvībai bīstamā asiņošana. Bieži vien šāda asiņošana kļūst par pilnīgu pārsteigumu ārstējošajiem ārstiem, jo nekas neļauj uzskatīt, ka ir pārkāpumi asins recēšanas sistēmā.
ārstēšana. Asiņošanu droši apstājas un novērš dabīgas, svaigi sasaldētas vai sausas plazmas intravenozas injekcijas. Derīgums ievesti asinsritē XI faktora pēc pirmās pārliešanai ir aptuveni 60 stundas pēc atkārtotas nozīmēšana palielina līdz 120 stundām vai vairāk. Līdz ar to, lai nodrošinātu normālu asins recēšanu pēcoperācijas pietiekami intravenoza plazmas injekcijas, kas pirmajās dienās ik 48 stundas, un pēc tam pēc 72 h.
No nonspecific ārstēšanas šo slimību ar visvairāk veiksmīgi pielietoti e-aminokapronskābes skābes, palīdz novērst un pārtrauktasiņošana ar nelielām traumām un operācijām( griezumi, zobu ekstrakcija).