Paveldimos širdies ir kraujagyslių sistemos ligos
Širdis yra centrinis bet kokio gyvo organizmo širdies ir kraujagyslių sistemos organas. Tai raumeninis organas, susidedantis iš dviejų atriovelių ir dviejų skilvelių( dešinėje ir kairėje).Atriumas yra virš skilvelių ir yra atskirtas interatrial pertvara, susidedanti iš raumenų audinio.Širdies skilveliai yra po atitru ir atskiriami tarpusavyje tarpvandenine pertvara, susidedančia iš raumenų audinio.Ši pertvara turi dvi dalis: viršutinė dalis - membraninis( membraninis), apatinė dalis( didelė) - raumeninė.Prievadai iš skilvelių yra atskirti vožtuvais. Tarp dešiniojo atriumo ir skilvelio yra trišakio( trišakio) vožtuvas ir tarp kairiojo dvigeldens( mitralinis).Širdies sienelę yra sudarytas iš trijų sluoksnių: vidinis - endokardas, vidutinės - infarkto( raumeninis audinys yra suformuotas), o išorinis - epicardium.Širdis yra krūtinės ertmėje ir uždengtas jungiamojo maišelį - į perikardo maišelį( perikardo), kuri atlieka apsauginę funkciją.Asmuo turi du apyvartos ratus: didelius ir mažus. Didelio masto kraujas patenka į visus kūno organus ir audinius, praturtindamas juos deguonimi ir maistinėmis medžiagomis ir paimdamas iš jų įvairius medžiagų apykaitos produktus. Mažas kraujo apytakos ratas kraujyje yra daug medžiagų apykaitos produktų.Jis praeina per plaučius, čia praturtintas deguonimi, o paskui vėl siunčiamas į didelį ratą.Kairysis skilvelis prasideda dideliame apykaitoje. Jo intensyvus raumenų siena yra sumažintas ir išstumia kraują į aortos per aortos angą, kuri taip pat tarp prieširdžiams ir skilvelių angas, yra taikoma vožtuvu.
Smegenų susitraukimo procesas vadinamas sistolu. Iš aorta, kuri yra didžiausias kūno talpykla, kraują per arterijas vežamas į visus organus ir audinius. Tada organai renka kraują iš organų į veną.Visos venos sujungiamos į dvi didžiausias: viršutines ir apatines tuščiavidurius venus. Viršutinė venos kava renka kraują iš galvos, kaklo ir viršutinės kūno dalies. Apatinė venos kava renka kraują iš apatinės bagažinės dalies. Abi tuščiavidurės venos baigiasi dešiniuoju ariumu, todėl čia "išleidžiamas" kraujas iš viso kūno. Kraujas iš dešiniojo atriumo patenka į dešiniąją skilvelę, iš kurios prasideda nedidelis apykaitos ratas. Iš dešiniojo skilvelio yra plaučių liemuo, kuris yra padalintas į dešinę ir kairę plaučių arterijas. Dešinėje plaučių arterijoje kraujas pristatomas į dešinę plaučius, kairėje - į kairę.Plaučiuose kraujas yra praturtintas deguonimi, ir tada siunčiami į keturias plaučių venose į kairiojo prieširdžio, kur jis baigiasi plaučių kraujotaką.Iš ten kraujas, turintis daug deguonies, patenka į kairį skilvelį.širdies darbas susideda iš trijų fazių: a prieširdžių mažinimo - prieširdžių sistolės, skilvelio - skilvelio susitraukimas, bendras pauzė - Rozkurcz. Kai sistolinis prieširdžio kraujas patenka į skilvelius, su sistolių skilveliais - išsiskiria į indus. Po to ateina pauzė širdies darbe, per kurią širdies raumenys "tvyro".Pagal fazės trukmę sistoliai ir diastoliai yra vienodi, tai yra pusė viso gyvenimo, kai širdis yra ramybės.
Vaikui, besivystančiam motinos kūne, kraujotaka pasitaiko šiek tiek kitaip. Vaisiai turi tik vieną kraujo apytakos ratą - didžiulį, tačiau turi savų savybių.Kraujas vaisiui kilęs iš placentos per bambos veną, kuri praeina per nugaros smegenis. Vaiko kūne bambos veną padalijama į du indus. Vienas iš jų eina į kepenis, o kitas patenka į apatinę venos kava. Nuo iki bambos veną placentos vaisiui gauna kraujo daug deguonies ir maistinių medžiagų, ir prastesnės vena cava srautų "panaudotas" kraujas yra tada mišrus kraujas patenka į dešinįjį prieširdį per pastaruosius laivo. Iš ten labai maža kraujo dalis siunčiama "įprastu būdu", kaip tai vyksta suaugusiesiems, tai yra, ji patenka į dešinį skilvelį.Tačiau dauguma kraujo iš dešiniojo atriumo patenka į kairįjį atriumą.Atrodo, kaip tai gali atsitikti, jei atriovą atskiria interatrial pertvara? Tačiau šio pertvaros vaisius turi skylę, dėl kurios atliekamas šis neįprastas kraujo judėjimas.Ši interatrialio pertvaros skylė vadinama ovalo formos.
Vaisius, kaip ir suaugusiesiems, viršutinė vena cava renka kraują iš galvos, kaklo ir viršutinės kūno dalies. Per šią kraują kraujas patenka į dešinįjį atriumą ir iš ten į dešinę skilvelę.Po to kraujas, kaip įprasta, turėtų atsirasti, patenka į plaučių kamieną, ty į mažą kraujotakos ratą.Tačiau vaikui prenataliniame laikotarpyje plaučių indai yra neišvystyti. Dėl to kraujas iš plaučių kamieno patenka į aortą.Vėlgi kyla klausimas: kaip tai atsitiks? Pasirodo, yra ir pranešimas tarp plaučių kamieno ir aortos - arterinio( botall) kanalo. Po to, kai
gimdymo, kai yra iš bambagyslės pjovimo, kraujotaka sustoja, deguonies-praturtintą bambos veną.Tai veda prie deguonies trūkumo į naujagimiui, kuris sukelia specifinių struktūrų smegenyse, kurie yra atsakingi už pirmąją kvėpavimas aktyvacijos kūno. Po pirmojo įkvėpimo plaučiai ir jų indai plinta, kartu su nedidelio kraujo apytakos rato veikimo pradžia. Tuo pačiu metu yra arterinio( botallovos) kanalo refleksinis susiaurėjimas, kuris visiškai perauga po 1,5-2 mėnesių nuo gimimo.Šiuo metu ovalinė diafragma susiaurėja iki spragos dydžio ir visiškai ištempta 5-6 mėnesiams.
Dėl įvairių priežasčių, visų pirma, žinoma, genetinių poveikio, yra įvairių sutrikimai širdies plėtros ir uždarymo esamą bendravimą gimdoje tokiu neįprastu judėjimu kraujyje, kuris gali sukelti įgimtų širdies defektų.
Širdies ir kraujagyslių patologijų atsiradimo dažnumas yra 1% visų gimdyvių atvejų.Šiuolaikinė medicina yra ne sunku anksti diagnozuoti sutrikimų, širdies ir kraujagyslių sistemos, todėl dauguma vaikų pavyksta išsaugoti su medicininiam ar chirurginiam gydymui pagalba. Daugeliu atvejų naujagimiams pasireiškia įgimtas širdies defektas.
Įgimta širdies ir kraujagyslių sistemos patologija dažniausiai yra nenormalios širdies vystymosi nėštumo metu rezultatas. Išsivystymo trūkumai yra įvairių aplinkinių ir genetinių veiksnių poveikio poveikis. Tik 1% atvejų tampa įmanoma nustatyti bet kurią tiesioginę priežastį, dėl kurios atsirado patologija. Mutacija genų gali sukelti paveldimas formas grįžtamojo išdėstymo vidaus organų( veidrodinė), išvaržą į kairę atrioventrikulinė( mitralinio) vožtuvo defektas interatrial ir tarpskilvelinės pertvaros ir kt. Tačiau, genų mutacijų sukelti mažiau nei 10% visų įgimtų širdies ligų.Vaiko su įgimta širdies liga gimimas rodo mažą pavojų turėti antrą panašaus nukrypimo vaiko.Šis faktas, taip pat nuolatinis vystymasis gydymo metodų įgimtų širdies defektų ir nuolatos didinti jų efektyvumą, leidžia mums rekomenduoti tėvams teigiamai išnagrinėti iš antro vaiko gimimo. Sergamojo sergančio vaiko rizika žymiai padidėja, jei du ar daugiau šeimos narių turi širdies ligą.Iš kūdikiui su daugkartinio nėštumo broką rizikos galima prognozuoti gana tiksliai, jei tai įmanoma nustatyti, kad pavaduotojų paveldėjimas turi dominuojančią arba recesyvinį charakterį pagal Mendel teisę.
Šiuo metu dėl veiksmingos raudonukės vakcinos veiksmingumo labai sumažėjo įgimtų širdies ligų rizika. Dėl galimos patologinio poveikio vaisiui nė vienas vaistas nėštumo metu vartoti negalima, prieš tai pasikonsultuojant su gydytoju.