Gilber-Meilengrachto sindromas
sindromas Gilbertas-Meylengrahta, pirmasis aprašė 1901 metais, yra paplitęs tipas įgimta ne hemolizinė nekonjuguoto hiperbilirubinemija buvo rasta 5-11% gyventojų, su į vyrų dominavimą.Tyrimas šeimų su tipiškų atvejų ligos pliuralizmas rodo autosominiu dominuojančią režimą paveldėjimo santykinai žemo dažnio simptomai( penetrantiškumas) ir keičiasi defektas plėtrą.
Paprastai ši patologija pastebima vaikams brendimo metu. Tuo pakankamai išsamus tyrimas gyvavimo istoriją pacientui tik retkarčiais galima rasti, kad ilgai gelta nuoroda į naujagimio laikotarpį.Lengva atvejais patologija lieka nepripažįstama ilgą laiką.Pagrindinis pasireiškimas ligos dažnai lengvas gelta su periodinės padidėjimas dėl fizinio streso, kitų ligų, pavyzdžiui, krūtinės angina, ūminis kvėpavimo virusinė infekcija, paūmėjimui lėtinis tonzilitas, taip pat klaidų dietos, bado, psichinio streso. Kai kuriems iš šių pacientų yra neurozinių skundų, taip pat skundų dėl virškinimo sistemos pažeidimų.Galbūt vidutinis kepenų kiekis, skundai dėl sunkumo viršutiniame dešiniajame kvadrante, pilvo skausmas. Paprastai, po to, kai kenčia patologijos vystosi hepatitas, kuris yra veiksnys, kuris sukelia genetiškai nulemtą defektas viename iš kepenų sistemų.
Be biocheminiams tyrimams kraujo turinčių vaikų sindromas Zhilbera- Meylengrahta nurodė padidėjusį kiekį laisvos frakcijos bilirubino, rodikliai kiti kepenų funkcijos tyrimai yra nepasikeitė.Ultragarsinis, scintigraphic ir laparoskopinis kepenų modelis paprastai yra normalus. Tulžies pūslė gerai apibrėžta cholecistografijoje.
Gilbertas sindromas srauto Meylengrahta paprastai gana ilgai, banguota.Į fenobarbitalis bilirubino lygio gydymo paprastai lašai grįžti prie normalaus, poilsio daugeliu atvejų, gelta išnyksta po 5-7 dienų, net be gydymo.
prognozė nėra palanki, palaipsniui keičiasi kepenys, tačiau pacientų stebėjimas yra būtinas visą gyvenimą.