Neuroninė raumenų atrofija
raumenų atrofija yra įvairus jų apraiškų, ir genetiniai defektai nevienalytės grupės ligas, charakterizuojamas keliais pakitimų periferinių nervų.Pirmą kartą liga buvo skirta Prancūzijos neurologo Šarko ir Marie 1886 m., O tuo pačiu metų apibūdino britų neurologas Tutom, po kurio jis šiuo metu yra, nurodyta kaip Šarko-Marie-Tooth liga liga.
Ligos paplitimas gyventojų svyruoja nuo 1 iki 15 100 000 gyventojų didesnės koncentracijos paveiktų šeimų izoliuotų populiacijų( JAV, Pietų Afrika).Sharko- liga Marie-Dantų liga gali būti perduodami autosominėse dominuojantis, autosominėse recesyvinis ir susisprasdavo su moterų X-susijusi paveldimo tipo.
pirmieji simptomai Šarko-Marie-Tooth liga tarp 10-20 metų amžiaus. Po 30 metų ši liga pasitaiko retai, tačiau kai kuriais atvejais ligos simptomai pasireiškia vėlai. Ankstyvieji ligos simptomai, Šarko-Marie-Tooth liga yra nuovargis, kojų raumenis veikiant statinei apkrovai( ilgai sėdi ir D. k.) Ilgalaikė vaikščiojimas, bėgimas. Sunku tiesinimo pirštai, sausgyslių refleksai yra sumažinti arba išnyksta Around( ypač Achilo refleksas), ten yra vaikščioti ant kulnų sunkumas ir pėdų deformacija. Palaipsniui didėja silpnumas ir atrofija kojų raumenis, tada rankos( kelių metų), besitęsianti nuo pirštų link kūno, pradeda glebti koją, eisenos pasikeitimus, vis įgyti būdingą tipo "Gaidys".Su ilgalaike ligos eigai dėl iš blauzdos plonesni ir primena "Gandras kojų", ir klubų būti išreikštas raumenų atrofija "apversto butelių."Dėl pėdsakų pėdų deformacijos sunku pasirinkti batus. Vėliau, ten yra mobilumo pasunkėjęs čiurnos sąnario, todėl sunku pritūpti ant visu snukio ir autoritetą.Formavimo jautrumo sutrikimai atvejais, kai atsiranda dėl skirtingo pobūdžio, kad skausmas, tirpimo, dilgčiojimo, adatos( parestezija), skausmingos raumenų susitraukimai forma. Per blauzdas ir dilbių sumažėjo skausmas ir temperatūra jautrumą ir raumenų, sąnarių ir sausgyslių jautrumą įvairiems dirgikliams, ypač vibracijos.25-30% atvejų, kai liga, Šarko-Marie-Tooth liga I tipo atidžiai išnagrinėjus atskleidė periferinių nervų dydžių padidėjimas, ypač paviršiaus ausies ir didelių šeivikaulio nervus. Pasižymi sutrikimų vegetacinės nervų sistemos ir kraujagyslių, kuri pasireiškia pernelyg prakaitavimas ir mažinant delnų ir padų temperatūra, odos melsva dažymo pirštų ir kojų, nosies ir ausų.Ligos progresas progresuoja lėtai. Blogi žmonės retai praranda galimybę judėti savarankiškai.10% asmenų, kenčiančių nuo Šarko-Marie-Tooth liga liga, visi ligos požymiai yra išreikšti minimaliai, ir patologija galima aptikti tik atidžiai išnagrinėjus ligoninėse. Deriniai
liga, Šarko-Marie-Tooth liga lėtai progresuojančia pažeidžiant savanoriškų galūnių judesiai, regos sutrikimas, kaip atrofija regos nervo rezultatas, su pigmentiniu retinitu( žr. Paveldima akių liga).
speciali forma nervų sistemos yra laikomas patologija Refsum liga( IV tipo ligos, Šarko-Marie-Dantų liga).Ši liga yra susijusi su pernelyg kaupimo phytanic rūgšties organizme, kad yra Fermentinio defekto, į priėmimo dalį savo skilimo rezultatas. Paveldima nervų ligos su polinkiu į paralyžių pirmasis pasireiškia iki 20 metų amžiaus. Dažniausiai įtakos šeivinis ir Alkūnės nervai, bet patologinio proceso gali būti žasto rezginį ir kaukolės nervus. Paprastai stebimas paveiktų nervų funkcijos atkūrimas.
Pagrindiniai ligos simptomai, Šarko-Marie-Tooth liga, kuri nepalieka jokių abejonių šį paveldima liga yra:
1) pasikartojimo šeimoje ligą;
2) pirmųjų ligos požymių atsiradimas 10-20 metų amžiaus;
3) silpnumas ir atrofija iš galūnių raumenų;
4) smurtiniai jautrumo sutrikimai;5) kojų deformacija;
6) sumažėjo laidumo greitis periferinių nervų, kaip nustatyta tyrimais specializuotose ligoninėse ir neurologinių centruose;
7) yra apvalkalo praradimą nervinių skaidulų, kurios dalis yra nustatomas pagal tyrimo periferinių nervų biopsijos metodu;
8) lėtai progresuojantis kursas;
9) teigiami DNR tyrimo rezultatai.
Efektyvus gydymas ligos, Šarko-Marie-Dantų liga yra nėra. Taikomoji anticholinesterase vaistai, vitaminai, vaistai, kurie didina medžiagų apykaitą( vitaminas E, boxylase, aktovegin, Essentiale), taip pat reiškia, pagerinti kraujo apytaką mažiems laivams( Trental).Nustatyti pakartotinai kursus fizioterapijos, masažo galūnių, magnetinės terapijos, lazerio terapija, elektroforezė, ar benzogeksony pentamin ne krūtinės ir juosmens, akupunktūra, lazerio akupunktūra, vietos pertekliniam apatinių galūnių, raumenų elektrostimuliacija. Jei reikia, rekomenduojama ortopedinė korekciją, kuri pasiekiama dėvint specialius batus. Kai išreiškė judėjimo nuostolių sąnarių gaminti Sankryþos sausgyslės( tenotomy) arba operacija atliekama, kurioje kaulai yra nustatyti sąnario, kuris veda į apribojimas judėjimo Jungtiniame. Tokio gydymo tikslas yra po kurio laiko atstatyti prarastą galūnės funkciją.Taip pat rekomenduojamas gydymas dantų gydymu ir balneologinėmis procedūromis.