Langerhanso ląstelių hetiocitozės priežastys, pasireiškimas ir gydymas

histocitoze iš Langerhanso ląstelėse - liga, pasižyminti nenormaliu dauginimo ir kaupimo histiocytes( Langerhanso ląstelėse) su difuzinio arba židinio infiltracija organų ir audinių( kaulų čiulpų, plaučių, blužnies, odos, limfmazgių, kepenų ir kitų organų).

Sergamumas ir rizikos veiksniai

iš Langerhanso histocitoze 1 sergamumą: 500,000.Labiausiai kenčia nuo mažų vaikų, kurių amžiaus vidurkis - 3 metus. Vaikai yra daug mažiau linkę nukentėti nuo paauglystės. Yra atvejų, ligos suaugusiesiems, paprastai vyresnio amžiaus žmonėms. Vyrai serga daug dažniau nei moterys.

Ši liga yra ne paveldimas, bet kartais mes galime kalbėti apie genetinį polinkį.

Suaugusiems dažniau forma plaučių Langerhanso histocitoze, rizikos veiksnys šiuo atveju yra rūkymas.

1. Klasifikacija paveiktų organų sistemų skaičius:

• monosistemny( nesėkmė vieno organo ar kelis organus toje pačioje organų sistemą)
• polisistemny( kelių organų sistemų pralaimėjimas)

2. Pagal židinių skaičius:

• monoochagovy( vienas pažeidimas)
• poliochagovy(keli pažeidimai)

3. Pagal disfunkcija gyvybiškai svarbių organų:

• su disfunkcija gyvybiškai svarbių organų
• be disfunkcija gyvybiškai svarbių organų

priežastis ir patogenezę

Suschetvuet dvi pagrindines teorijas, susijusius su Langerhanso histocitoze etiologijos.

1. imunopatologinis.Ši teorija nurodo, kad spontaniškai atleidimas norma yra gana didelis, palyginti mažas mirtingumas( kaip vaikas - 15% suaugusiųjų - 3%) į pažeidimo nėra chromosomų anomalijos ląsteles.
2. navikas.Ši teorija teigia, kad klonų tipo platinimu histiocytes į pažeidimų egzistavimą.

į ligos patogenezėje svarbų vaidmenį citokinus, kurie yra gaminami T-limfocitai ir histiocytes į pažeidimo. Nes tai, kas kaupiasi iš uždegiminių įsiskverbti ląstelių židinį - makrofaguose, eozinofilų, daugiabranduoles milžinišką ląstelių.Dėl to atsiranda aplinkinių audinių sunaikinimas ir sunaikinimas.

Klinikiniai požymiai

klinika histocitoze iš Langerhanso ląstelėse yra labai įvairus ir dėl to, kad veikia daug organus ir organų sistemas. Apsvarstykite dažniausius simptomus.

• nespecifinių simptomų: miego sutrikimas, apetito stoka, karščiavimas, nerimas, dažniausi kūdikiams.
• pažeidimai su kaulais: Dažniausias simptomas, įvyksta 80-90% atvejų.Pažeidimo dėmesys gali būti vienas, jis gali būti daugybinis. Osteolizei( kaulų destrukciją) atsiranda dažniau kaukolės, šlaunikaulio kaulų, kad kojų kaulai taip pat dažnai įtakos dubens ir šonkaulių.Kitų kaulų yra mažiau tikėtina, kad jie bus paveikti. Defektai gali būti ovalo formos arba netaisyklingos. Jų projekcijoje gali būti skausmas ir patinimas. Su laiko kaulo pralaimėjimo gali būti klausos praradimą.
• polimorfinės odos pakitimai gali būti mazgelinis išbėrimas su hemoraginio sudedamosios dalies arba šašai ir opos, gali atsirasti ksantomų dėl įvyksta galvos odos seborėja.
• gleivinės pakitimai gali atsirasti stomatito, mergaičių - vulvovaginal.
• Jei pažeidimai randami plaučius, tai tikėtina, kad dusulys ir skausmingas kosulys išvaizdą.Šiuo atveju dažnai pasireiškia regioniniai limfmazgiai.
• Be pakitimų kepenų ir blužnies yra pastebėta, kad padidinti atidėto laikotarpį, gali būti pastebėta cirozės ir kepenų nepakankamumo. Gali atsirasti gelta ir hiperbilirubinemija.
• Kai žarnyno infiltracija gali būti viduriavimas, gemokolit, malabsorbcija.
• Kai platinti pažaidų atsiranda kaulų čiulpų citopenija.
• dažnai paveikia hipofizę, kuri sukelia hormoninius sutrikimus, ypač necukrinis diabetas.

diagnostikos metodai

1. Limfmazgių, audinių ir organų biopsijos ir jų morfologinis tyrimas norint nustatyti Langerhans ląsteles, kai jie nustatomi tiksliau diagnozuoti, imunocitocheminė analizė ir elektroninė mikroskopija.
2. . Siekiant įvertinti organų pažeidimo laipsnį, taikomi papildomi tyrimo metodai: MRT, CT, plaučių ir kaulų rentgenografija, taip pat bendrasis kraujo tyrimas, bendras šlapimo tyrimas ir biocheminis kraujo tyrimas.
3. Su vienu dėmesio, kortikosteroidų terapija, lokalus švitinimas, chirurginis iškirtimas.
4. Jei oda yra pažeista papildomai - UV spinduliavimas su fotosensibilizatoriais.
5. Įprasta forma - chemoterapija naudojant citostatiką.
6. Kai pasireiškia kaulų čiulpai, jis persodinamas.

Langergės-ląstelių histiocitozės

1. gydymas Su vienu dėmesio skiriama kortikosteroidų terapija, vietinis švitinimas, chirurginis iškirtimas.
2. Jei oda yra pažeista papildomai - UV spinduliavimas su fotosensibilizatoriais.
3. Įprasta forma - chemoterapija, naudojant citostatiką.
4. Kai pasireiškia kaulų čiulpai, jis persodinamas.