Sindromas aeors dans
Ehlers-Danlos sindromas sujungia didelę paveldimų jungiamojo audinio pakitimų grupę.Pirmasis akivaizdus šio sindromo atvejis buvo pirmą kartą aprašytas 1682 m. Amsterdamo chirurgas, kuris stebėjo 17 metų berniuką, kuris turėjo neįprastą odos išsiplėtimą.Du šimtmečiai po pirmojo minėto Ehlerio-Danloso sindromo, 1891 m., Rusijos mokslininkas A. N. Черногубов paskelbė pranešimą apie du šios ligos atvejus. Tačiau jis atkreipė dėmesį į sunkiųjų pralaimėjimo odos ir stebėjo ir aprašė šią sąlygą kaip genetiškai nustatyta sąnarių žmonių "vėlavimo bendro visų jungiamojo audinio."Po dar 10 metų E. Ehlersas, vėliau X. A. Danlos, atkreipė dėmesį į tokią tendenciją kraujuoti. Vėliau ši liga buvo pavadinta pavadinimu šių dviejų mokslininkų, ir šis vardas buvo visuotinai pripažinta iki šiol.
Ehlers-Danloso sindromas yra viena iš labiausiai paplitusių paveldimų jungiamojo audinio ligų.Tai pasireiškia su 1 vaisto dažniu 100 UAB naujagimių.Tačiau, pasak kitų tyrėjų, šis sindromas pasireiškia daug dažniau, nes daugelis ligos formų, kurios nėra tokios ryškios( vadinamosios ištrintos formos), lieka nepripažintos. Remiantis šiuolaikinėmis idėjomis, Ehlerio-Danloso sindromas jungia ligų grupę, kurios pagrindu yra kolageno, kuris yra jungiamojo audinio pagrindas, trūkumas.
Šiuo metu išskiriami 11 rūšių ligos, kurios skiriasi įvairiomis savybėmis. Išskirtiniai Ehlers-Danlos tipo sindromo tipai yra labai panašūs. Jie pasireiškia padidėjusiu odos pažeidžiamumu ir išplėtimu, padidėjusiu sąnarių mobilumu ir hemoraginės diatezės simptomais. Jis dažnai švenčiama raumenų sistemos, akių, širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemų pralaimėjimą, taip pat virškinimo trakte.
Pagrindinis bruožas Ehlers-Danlos sindromas yra savybių odos pokytis, jis pasireiškia padidėjusio įtempis ir lengvai pažeidžiamas. Tokių žmonių oda yra plona, trapi, silpnai fiksuojama į giliau esančius audinius. Su šia liga, odą galima pakelti 1,5-2 cm tose vietose, kur sveikam žmogui praktiškai neįmanoma. Tokiose vietose yra nosies ir ausų galas. Su minimaliomis traumuojančio oda lengvai atsirasti "nuskuręs" žaizdas, kad išgydyti labai lėtai, todėl randai su blizga raukšlėta paviršiaus( "cigarečių" randai).Gana dažnai po operacijų susidaro giliai platus randus. Tokiais atvejais chirurgai atkreipia dėmesį į dažną sąnarių skirtumą ir palygina paciento odą su drėgnu blotingo popieriumi. Kai kuriais atvejais gali būti pažymėta, kad atsirado "pseudotumours", kurie paprastai yra vietose, kuriose yra didžiausias slėgis odai. Pavyzdžiui, tokios vietos yra kelio ir alkūnių sąnarių sritys."Pseudo-navikai" šiuo atveju yra sunaikinto jungiamojo audinio elementų kaupimasis, kurį organizuoja hematomos.
Be to, ant priekinio paviršiaus blauzdikaulio su Ehlers-Danlos sindromo gali būti jaučiamas mazgelių suformuota kaip pernelyg padidėjusiu augimu riebalinio audinio, kuris yra padengtas tvirtu kapsulės, kurių sudėtyje yra kalcio jos sudėtį rezultatas. Tokie žmonės gali vystyti trofines opa, kurios dažniausiai yra ant odos, esančios kulkšnies ir nugaros srityje. Su šios ligos gleivėmis būdingi tokie patys pokyčiai kaip ir oda. Pavyzdžiui, padidinti elastingumas gleivinę yra dėl to, kad kai kurių žmonių akivaizdoje galimybę gauti liežuvį į jo nosies galiuko( Gorlin anketa ženklu).Tačiau šis gebėjimas yra pusėje pacientų, kuriems yra Ehlerio-Danloso sindromas, ir kai kuriems visiškai sveikiems asmenims.
Kitas paplitusios ligos simptomas yra padidėjęs sąnario judumas, dėl kurio žmonės gali atlikti sudėtingus akrobatinius pratimus be išankstinio mokymosi. Pirmosios šio gebėjimo apraiškos paprastai pastebi tėvai pirmojo pabaigoje - antrojo vaiko gyvenimo metų pradžioje, tuo metu, kai jis pradeda vaikščioti savarankiškai. Sustiprėjusio sąnarių judrumo pasekmė gali būti pakartotinės sąnarių išsiplėtimas ir pakitėjimas.
Taip pat gana dažnai Ehlerio-Danloso sindromą lydi hemoraginės diatezės pasireiškimas. Tokiu atveju vaikai lengvai gauna mėlynes ir mėlynes, kurių lokalizacija yra skirtinga. Gana būdinga kraujavimas iš dantenų, virškinimo trakto, kraujas gali pasirodyti ir šlapime, merginos dažnai turi gimdos kraujavimą.
Gana dažnai, kai Ehlers-Danlos sindromas, yra pakeitimų dėl akies, kuri pirmiausia apimtų dalis: kabančios viršutinio voko, žvairumas, mėlyna Odena, trumparegystė, ir tokie žmonės gali lengvai atsukti viršutinį voką.
VI tipo ligai būdingi spontaniniai akių skilvelių ir tinklainės atsiskyrimo plyšimai.
Kai kurie žmonės( ne visi) į Ehlers-Danlos sindromas, dalinio trūksta dantų, jų išsigimimas, nenormalus vietą ir sumažinti dydžio sindromas. VIII tipo ligos skiriasi nuo kitų, dažnai besivystančiose periodontituose.
pralaimėjimas raumenų sistemos pasireiškia esant stuburo ir įvairių padermių krūtinės kreivės formą.Raumenų tonusio sumažėjimas yra toks ryškus, kad kartais klaidingai vartojamas bet kokia neuro-raumenų liga.Žmonės lengvai turi skirtingos lokalizacijos išvaržą.
Vidinių organų pažeidimai taip pat labai būdingi Ehlers-Danlos sindromui. Pavojingiausia iš jų yra žala į širdį, kraujagysles ir kvėpavimo sistema literatūroje yra aprašymus keliais plyšimų kraujagyslių jų aneurizmos( aortos, laivai, smegenų).Širdies pralaimėjimas gali būti įvairių įgimtų formavimosi formavimas.
pralaimėjimas kvėpavimo sistemos didinamas lengvumo plaučių audiniui, savaiminio pneumotorakso plėtrą, didinant trachėjos ir bronchų dydį.Diagnozė
Ehlers-Danlos sindromas yra pagamintas veislinio analizės ir derinys savybių minėtų ligų, ji yra pastebima šio vaiko Siekiant tiksliau nustatyti ligos tipas reikalauja atlikti tik specializuotose ligoninėse specialių tikslių diagnostinių metodų naudojimą.
Ypatingas dėmesys skiriamas akušerijos ir chirurginės problemas, kurios dažnai pasitaiko pacientams, sergantiems Ehlers-Danlos sindromas. Taigi nėščioms moterims su liga yra realus pavojus, kad priešlaikinio vaisiaus dangalų plyšimas, po gimdymo kraujavimas, ir dubens kaulų skėsties siūlų ar prastos gijimą.Taip pat yra išgyvenimo nėštumo metu gimdos tikimybė dėl prastos nustatymo jį dubens ligamentous aparatą.Vaikai su Ehlers-Danlos sindromas sindromas dažnai gimsta per anksti dėl membranų trapumą dažnai turi įgimtą dislokacija klubų sąnarių ir psevdoparez peties nervo. Tokiais atvejais akušeriai susiduria su tam tikrais sunkumais, kai tvirkina virkštelę.
gydymas Ehlers-Danlos sindromu turi būti nukreiptas į normalizavimo arba proceso stabilizacijos ir raumenų sistemos, širdies ir kraujagyslių bei centrinės nervų sistemos, odos, raumenų ir į akis.Šiam tikslui yra naudojamas platų vitaminų( A, E, B grupės, boxylase, askorbo rūgštis), karnitino chlorido, injekcijų augimo hormono( HGH), ir narkotikų, kad padidinti smegenų veiklą( Nootropilum, Pantogamum, rutinas, Riboxinum, Pananginas).Be to, būtina ligos gydymą skundžaisi fizioterapijos procedūras, pavyzdžiui, magnetinio arba lazerio akupunktūra. Jei reikia, vaikui suteikiami pakartotiniai masažo ir kineziterapijos pratimai, taip pat refleksoterapija. Daug dėmesio skiriama gydymui lėtinės infekcijos židinių, esančių nosiaryklės ir burnos ertmės( ėduonies dantis, lėtinis tonzilitas, limfmazgių, sinusitas).