Inkstų amiloidozė. Priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

Inkstų amiloidozė yra liga, kurios metu išskiriamas ypatingo netirpaus baltymo - amiloido inkstų audinys.

Amiloidozės priežastis

Skirtingos amiloidozės rūšys skiriasi priklausomai nuo ligos vystymosi mechanizmo ir amiloido struktūros ypatybių.

AA-amiloidozė yra viena dažniausiai pasitaikančių inkstų amiloidozės tipo.Ši grupė apima antrinę amiloidozę, kurios priežastis paprastai yra reumatoidinis artritas;lėtinės pūlingos destrukcinės ligos, pavyzdžiui, osteomielitas, tuberkuliozė;uždegiminė žarnų liga, tokia kaip opinis kolitas, Krono liga;taip pat navikai, ypač piktybiniai. AA-amiloidas susidaro iš baltymų, kurį išskiria kepenų ląstelės ir kai kurios kraujo ląstelės uždegimo metu. Esant paveldimiems šio baltymo struktūros sutrikimams, vietoj įprasto tirpaus baltymo susidaro netirpaus amiloido. Esant ryškiam ar ilgalaikiam uždegimui, amiloido koncentracija kraujyje didėja, ji pradeda nusistovėti ir susikaupti inkstų audinyje, sukelia ligą.

AL-amiloidozė yra dar viena inkstų ligos rūšis. Jis pagamintas iš pirminės amiloidozės ir( arba) mielomos.Šiuo atveju, dėl baltymų struktūros genetinių pakitimų normaliomis sąlygomis( tokių ligų, tokių kaip uždegimas, trūkumas) susidaro defektas netirpus baltymas, kuris taip pat kaupiasi įvairiuose organuose.

ATTR-amiloidozė .Reta ligų grupė, kuri apima tokias patologijas kaip šeimos amiloidinė polineuropatija ir sisteminė senėjamoji amiloidozė.Šeimos amiloidinė polineuropatija yra paveldima liga, kuri atsiranda, kai amiloidas kaupiasi nerviniame audinyje ir yra stiprus nervų sistemos pažeidimas. Senyvi amiloidozė serganti vyresniais nei 70 metų žmonėmis dėl senatvės normos baltymų pokyčių, kurie tampa netirpūs.

Inkstų amiloidozės simptomai

. Amiloidozės metu netirpūs baltymai, kurie paprastai susidaro dideliais kiekiais, nusėda inkstų audinyje, todėl sutrikdomos jo pagrindinės funkcijos.

Pagrindinis pagrindinio ir antrinio amiloidozės klinikinis požymis yra inkstų pažeidimas. Labai dažnai inkstų liga yra besimptomiai ir yra III-IV stadijos inkstų nepakankamumas.

Pirminėje amiloidozėje liga pasireiškia anksti, maždaug 40 metų amžiaus, pasireiškianti progresuojančiu kursu ir dideliu mirtingumu. Antrinė amiloidozė yra diagnozuojama maždaug 60 metų amžiaus, ligos eigoje vyrauja amiloidozės sukeliamos ligos simptomai.

Yra keli nuoseklūs ligos vystymosi etapai.Šis suskirstymas yra labiau būdingas antrinei amiloidozei.

1. preklinikinis .Šiame etape amiloido kiekis inkstuose nepakanka, kad labai sumažintų jų funkciją.Todėl vyrauja ligos požymiai - amiloidozės priežastys. Jis gali būti skausmas, kaulų ir, osteomielito maro, pakeitimų, kvėpavimo funkcijos, esantys plaučių tuberkuliozės, sąnarių pažeidimo reumatoidinio artrito. Bendra šlapimo analizė ir instrumentiniai tyrimo metodai, tokie kaip ultragarsas, neatskleidžia inkstų patologijos.Šis etapas, priklausomai nuo fono ligos, vidutiniškai trunka 3-5 metus.

2. Proteinuric .Amiloidas kaupiasi inksto ląstelėse pakankamu kiekiu, o tai padidina jų pralaidumą didelės molekulinės medžiagos. Kaip rezultatas, kraujo baltymas pasirodo šlapime, o tai lemia jo tyrimas. Baltymų kiekis šlapime nuolat didėja, nes inkstų ląstelių pažeidimas yra negrįžtamas.Šiame etape nėra išorinių inkstų ligų apraiškų.Šlapimo baltymas atsitiktinai nustatomas įprastinių medicininių tyrimų metu arba kitų ligų diagnozavimo metu. Proteinurinis etapas trunka vidutiniškai 10-15 metų.

3. nefrozinis etapas apibūdinamas sunkių išvežimo apraiškų, kuri daugeliu atvejų yra dėl mažo baltymo kiekis kraujyje dėl savo masyvi šlapimo išsiskyrimą.Pasižymi skundų gerokai bendras silpnumas, pykinimas, apetito praradimas, troškulys, burnos džiūvimas. Pacientai silpnina svorį.Su aštriu perėjimo nuo gulėjimo padėtį į vertikalią padėtį kraujospūdžio lašai dramatiškai, iki apalpimo. Būdingas nuolatinis viduriavimas dėl amiloido kaupimąsi žarnų sienelėje ir nervinių galūnėlių.Atsiranda ir greitai išsivysto patinimas. Iš pradžių jie yra identifikuoti apatinių galūnių srityje, ant veido, dusulys gali būti aptikta per įprastą fizinį krūvį( dėl skysčių kaupimosi plaučių audinio).Tada patinimas įprasta, iki didelių apimčių skysčių kaupimasis pleuros ertmėje( hidrotoraksas) į pilvą( ascitas), atsižvelgiant į išorinės gleivinės širdies( hydropericardium) ertmę.

Nefrozinio sindromo sergančio paciento išvaizda.

Staigus šlapimo kiekio sumažėjimas tol, kol jis nebus. Kartu su išpučiant atskleidė išsiplėtusios limfinių mazgų, kepenys, blužnis, nurodant, kad amiloido nusėdimas, į jų.Tuo pačiu metu šie organai yra tankūs, neskausmingi, dažnai, ypač kepenyse, jie pasiekia didelius dydžius.

4. ureminis etapas - finalai ligos. Inkstų raukšlės praranda normalią struktūrą ir gali atlikti visas savo funkcijas.Šiame etape diagnozuojama ketvirtojo laipsnio inkstų nepakankamumas arba V stadijos lėtinė inkstų liga. Prieš ryškesnis edema ureminiams simptomų fone atsiranda( dėl produktų, kurie paprastai išsiskiria su šlapimu birža) intoksikacijos. Pykinimas, vėmimas, o ne teikiant pagalbą, silpnumas, pilvo skausmas, galbūt didinant temperatūrą iki 37-37,5 laipsnių.Paprastai šlapimas nėra. Dažnai sumažėja slėgis ir retas impulsas silpnas užpildymas.Šiame etape, siekiant pašalinti toksines medžiagų apykaitos produktus yra inkstų pakaitinė terapija( peritoninė dializė, hemodializė ir savo variantus).

hemodializės sesija.

Bet, deja, šiuo etapu nėra metodų, kurie leidžia visą rodymo amiloido iš organizmo. Todėl, net ir dializės mirtingumo šių pacientų seansų veido išlieka didelė, nes iš kitų organų( širdies, kraujagyslių, kepenų, kasos ir tt) dalyvavimą.

Aprašant amiloidozei jau nekalbant apie į širdį žalą, kuri prasideda tuo pačiu metu, o kartais ir iki inkstų liga. Amiloidas kaupiasi širdies audinyje, sukelia širdies nepakankamumo vystymąsi. Tuo pačiu metu širdis auga, jo siena tampa tvirta, veikia vožtuvai. Kaip rezultatas, širdis negali susidoroti su normalia apkrova, kraujo nedidėja plaučius arba periferijoje, kuri dar labiau pablogina edema ir kvėpavimo nepakankamumas. Be to, padidintas širdies dėl nervų reglamento pažeidimas dažnai atsiranda aritmijos, iš kurių daugelis yra potencialiai mirtinas. Be to, dėl žalos širdies ir kraujagyslių ligos pradžioje spaudimas padidėjęs, ir su poveikiu narkotikų trūkumo, galutiniame etape sumažintas stangrumą.

diagnostika

amiloidozei šie pokyčiai buvo aptikta laboratoriniais tyrimais:

• pilną kraujo .Patvari ir labai padidėjo ESR( eritrocitų nusėdimo greitis) pradžioje ligos stadijose. Inkstų nepakankamumo vystymuisi pastebimas hemoglobino sumažėjimas ir eritrocitų skaičius. Trombocitų skaičiaus padidėjimas rodo, kad blužnis įtraukiamas į patologinį procesą.
• Biocheminis kraujo tyrimas .Atsižvelgiant į ligos nefroziniu svarbiame sumažinti baltymų kiekio, įskaitant albuminas, padidėjusi cholesterolio ir mažo tankio lipoproteinų etape. Naudojant elektroforezės metodą, iš kraujo galima išgauti defektų netirpaus baltymo.
• šlapimo tyrimas .Nuo proteinurino stadijos būdinga daug baltymų.Imuno-metodas gali nustatyti baltymų Bens-Jones, kuri yra būdinga AL-amiloidoze su daugybine mieloma.

Norėdami patvirtinti diagnozę, reikia biopsija( audinių mėginius modifikuotą plotas su mikroskopinio tyrimo tikslas).Dėl įtariama amiloidozę AL-laikomų kaulų čiulpų biopsijos krūtinkaulio( krūtinkaulio punkcijos) arba klubakaulio kaulai( biopsija).Visais atvejais parodyta biopsijos tiesiosios žarnos gleivinę, interneto dalis žarnyno arba inkstų audinį, kepenis. Atsižvelgiant į galimą spausdinimo amiloido tyrimą, kuris lemia tolesnį gydymą politiką.

gydymas amiloidozės amiloidoze

Gydymo tikslas - sumažinti patologinių baltymų ir apsaugos organų iš poveikio formavimas.

AA amiloidozei pagrindinis vaidmuo priklauso priešuždegiminių veikla, įskaitant su chirurginių metodų naudojimą.Taip, kada osteomielito yra būtina pašalinti šiuos pūlingo sintezės kaulų, absceso( ertmės pripildytas pūliai) šviesos - drenažo pūlinys. Ypač svarbu anksti gydant reumatoidinį artritą, kaip viena iš pagrindinių priežasčių ligos.Į dalyvavimo

inkstų amiloidozė rodo, gydymą su metotreksatu( citostatikų, ciklofosfamido), kuri leidžia uždelsti pradžią ir sulėtinti inkstų funkcijos nepakankamumo progresavimą.Didžiausias poveikis visose amiloidozės formų buvo nustatyta kai augalų citostatinių agentų( kolchicino).Kai

amiloidozė AL-naudojamas kombinuotos terapijos su citostatikų ir hormonų terapija( prednizono).Antrinės amiloidoze

palaikomi visų pirma išgydyti esamos ligos, dažnai po kurio dingsta ir simptomai amiloidoze. Vyksta taip pat simptominę terapiją: multivitaminų( parenteraliai), diuretikų( jei išreikštas edema), transfuzijos, kraujo plazmoje. Kai viduriavimas skiriamas astringents( bismuto nitratą, adsorbentai).

Tuo ligos pabaigos yra gyvybiškai dializės seansai. Vis dėlto, pagrindinis metodas gydant nefroziniu ir ureminis ligos stadijoje yra inkstų transplantacijos. Kai

inkstų amiloidozę pasidalino režimą tas pats, kaip lėtinis glomerulonefritas. Prevencija amiloidozei

prevencija turėtų būti nukreipta į ligų, susijusių su lėtiniu uždegimu gydyti, taip pat greitai diagnozuoti ir gydyti amiloidoze kompetentingos atsižvelgiant į jos tipą.

gydytojas terapeutas, Nefrologas Sirotkin E.