מיקרוליטיאזיס

Microrolithiasis הוא מחלה נדירה בירושה סוג אוטוזומלי רצסיבי מאופיין על ידי היווצרות של אבנים דקות באלבולי הריאה.ישנם דיווחים על microlithiasis בילדים שהוריהם היו קשורים בדם.

הוא האמין כי היווצרות של אבנים ב alveoli קשורה עם ייצור לקוי של נוזל alveolar, כמו גם עם התפלגות החליפין של חומצה פחמתית.השילוב של microlithiasis שמינית עם הפתולוגיה של מטבוליזם( אבנים בכליות, גאוט) ו מומים מתואר.מחלת

מתרחשת בכל קבוצות הגיל.כרבע מהחולים סבלו מילרוליטיאזיס גיליתי שהתגלה בילדות.מקרים של microlithiasis שמינית אצל ילדים שזה עתה נולדו מתוארים, המאפשר לחשוב על האפשרות של הטבע המולדת של מיקרו-תצורות.

התמונה הקלינית של המחלה היא רבגונית.מיקרוליטיאזיס שמינית מאופיינת על ידי אי התאמה בין תמונה קלינית לקויה ושינויים רדיוגרפיים.סימפטומים קליניים עשויים להיעדר לחלוטין, ואת המחלה מאובחנת עם מקרי מקרי רנטגן בדיקה.לפעמים מטופלים מופרעים על ידי קוצר נשימה, צביעה ציאנוטית של העור ואת רירית הממברנות, ירידה בסובלנות לעומס.ככל שהתהליך מתקדם, מתווספים סימני דלקת כרונית של הריאות: שיעול, כיח.יש עיבוי של פלנגות הציפורן של האצבעות כמו תוף.

בדיקה רדיולוגית היא קריטית לאבחון.על צילומי החזה נמצאו קטעים קטנים ומפוזרים מחשיכת הריאה, הממוקמים בעיקר בחלקים התחתונים והאמצעיים של הריאות.סימנים אלה הם לעתים קרובות טועה עבור שחפת המיליארית.

עם התקדמות המחלה, החולים מתים כאשר מחלת לב ריאתית, מחלת לב ריאתית.לצורך אבחון, ביופסיה ריאה פתוחה לפעמים.במחקר של רקמת הריאות, נוכחות של אבנים נמצא 50-75% של alveoli. Calcinates נמצאים לומן של alveoli, אבל הם ממוקמים לפעמים לומן ואת הקיר של הסמפונות.הטיפול ב-

מכוון רק לחיסול הסימפטומים הקליניים.