פקטור XIII( גורם מייצב פיברין)

ערך הייחוס של הפעילות של גורם XIII בפלסמה בדם הוא 100%.

גורם XIII( ייצוב-הפיברין גורם, גורם מייצב פיברין) מתייחס-גליקופרוטאינים P2.היא נוכחת בקיר כלי הדם, טסיות, תאי דם אדומים, כליות, ריאות, שרירים, שליה.בפלסמה זה בצורה של פרונזים, מחובר פיברינוגן.

פקטור XIII תחת השפעת תרומבין מומר XIIIa הצורה הפעילה, המהווה את היווצרות קריש הפיברין מספק הפיברין צורות הוא חינוך צולבים.קרישי דם נוצרו בנוכחות של הפיברין ייצוב גורם, מאוד lysed לאט.על ידי צמצום הפעילות של גורם XIII קרישים מהר מאוד להיפרד, גם אם פעילות Fibrinolytic של הדם נורמלית.אם הקיר של כלי הדם פגום, גורם XIII מעורב בתהליך של צבירה ו הדבקה של טסיות דם.הפיברין ירידת ייצוב הפעילות גורם מלווה בירידת הצטברות טסיות ו דביקות, ועל ידי הגדלת הפעילות של נכסים אלה טסיות הפיברין ייצוב גורם, להיפך, גדל.

פקטור XIII מאפיינת שלב III קרישה: ירידה או עלייה בפעילות של גורם הפיברין ייצוב נחשב כגורם של המורגי או סיכון טרומבוטיים.

חסר מולדת גורם XIII בירושה בתוך אוטוזומלית רצסיבית סוג-Term בעיקר גברים.הסימן הקליני הראשון של הפיברין ייצוב מחסור גורם 80% מחולים ארוך( במשך ימי

, לפעמים שבועות), מדמם פצע הטבור.הדימום של סוג petechial אופייני.דימומים אפשריים במוח.ריפוי איטי של הפצעים הוא ציין, שלאחר הניתוח בקע נוצר לעתים קרובות, שברים הם מתמזגים היטב.כל הפרמטרים coagulogram, מלבד הפחתת הריכוז של גורם XIII בפלסמה להישאר בטווח הנורמלי.נרכש חסר גורם XIII מתגלה בחולים עם avitaminosis C, מחלת קרינה, לוקמיה, שחמת, הפטיטיס, סרטן עם גרורות בכבד, לימפומה, עם דסק"ש, שעברנו adrenalectomy, לאחר קבלת הפנים של נוגדי קרישה עקיף.גורם דם מופחת XIII במחלות אלו נובע מהפרת הסינתזה או הוצאותיה במהלך DIC.

כאשר ארוכה גרוע ריפוי פצעים ושברים מומלץ לבצע פעילות המחקר של גורם XIII, כמו במקרים מסוימים, עשוי להיות קשור לתופעות כאלה עם מחסור שלה( גורם XIII מגרה את הפיתוח של פיברובלסטים).

רמת עוצר דמום מינימום של גורם XIII בדם עבור המוסטאסיס - 1.2%, עם תכולה נמוכה של דימום עצור מבלי הגורם XIII מנוהלת לחולה אינה [Ogston ד, בנט ב, 1977].חולים

עם סיבוכים תרומבואמבוליים, טרשת עורקים, לאחר ניתוח, לידה, לאחר מתן אפינפרין, SC, pituitrina הפיברין פעילות גורם מייצב קרובות הוא גדל.