הטיפול בהמופיליה מבוסס על טיפול חלופי!
המופיליה היא מחלה תורשתית, השינויים מופיעים כתוצאת גן יחיד כרומוזום X ו באו לידי ביטוי דם incoagulability.
בעקבות פציעות או פעולות עלול לחוות דימום באיברים פנימיים, שרירים ומפרקים עקב אשר מגביר את הסיכון למוות כתוצאה מדימום במוח או איברים חיוניים.המחלה מופיעה לגברים בלבד, המופיליה, נשים לא עמדו - הם נשאים בלבד של הגן המופיליה.
בצורתו החמורה של המחלה, חולים לעתים קרובות יש לפנות לעזרה רפואית בגלל דימום לתוך השרירים( המטומות) ומפרקים( hemarthrosis).המחלה יכולה להתפתח בכל גיל, הסימנים המוקדמים של המופיליה יכול להתרחש כאשר חיתוך חבל הטבור.בשנה הראשונה של דימום חיים עשויים להתחיל בקיעת שיניים.אבל לעתים קרובות הורים למצוא המופיליה, כשהתינוק מתחיל לרוץ, ובכך מגדיל את הסיכון של פציעות שונות.סוגי
של המופיליה
ישנם שלושה סוגים של ירושה של המופיליה: המופיליה
- - היא צורה מעכבת קלסית של המופיליה, מוצגים 80% מכלל החולים וגורמים גלובולין antihemophilic כישלון בדם.
- המופיליה B מתבטא היווצרות הקרישה משנית להתמודד פקק וגורם כישלון α-גלובולין בדם.
- המופיליה C גורמת לכישלון גלובולין בדם והוא יכול להתפתח אצל נשים.עכשיו זה סוג נשלל מסיווג על ההבדלים המשמעותיים של ביטויים קליניים של שני סוגים אחרים.
המופיליה A ו- B עוברים מדור הבת של אבא, אבל הבנות לא לחלות ולהיות נשאים.אם אמא שלך ייתן את כרומוזום X, הילד לא אהיה חולה.תסמיני
כמו בכל מחלה, יש סימפטומים של המופיליה:
- Bleeding במפרקים( לרוב ב המרפק, הברך, הקרסול, לפחות - ב הירך ואת הכתף), אשר עשוי להיות מלווה בחום ותחושות מכאיבות.דימומים ראשית הם כמעט לחלוטין - הדם נספג.להלן - גושים נוצרים שנותרו סחוס המפרקים.
- דימום נרחב, המטומה, אשר במשך זמן רב נספג.דם, אשר נשפך במשך זמן רב נשאר במצב נוזלי ומקבל בקלות לתוך הרקמות.לפעמים יש המטומה גדולה כזאת מובילים עצביים היקפיים או עורק דחוס, אשר מוביל לשיתוק נמק, מלווה כאב חמור.
- ממושך דימום מהחניכיים, האף, הפה, מערכת העיכול והכליות.כל הפרוצדורה הרפואית, כולל הזרקה תוך שרירית, יכולה להוביל לדימום רציני.מאוד מסוכן דימום מן הגרון, אשר יכול לגרום לחסימה בדרכי הנשימה חריפה.המסוכן ביותר - דימום מוחי ו שריונו, אשר לגרום למוות או לפציעה חמורה של מערכת העצבים המרכזית.דימום
- לא יתרחשו מיד לאחר הפציעה, ואחרי פרק זמן מסוים, בהתאם לחומרת הפגיעה, כלומר, עיכב את הדמות.אבחנה של המופיליה
כרוכה בעריכת בדיקות מעבדה על קרישת דם - קרישה וקביעת הסכום של גורם קרישה בדם.זה חשוב במיוחד לבצע מחקרים דומים לפני הניתוח, אם ישנם מקרים של גברים מחלות תורשתיות.מקרים של ירושה של המופיליה
ירושה של המופיליה מתרחשים בקו הנשי.אשת
חייבת להיות הנושא של הגן אם:
- אביה היה המופיליה;
- עוד שני בנים חולה;הבן
- חולה ויש לי קרובי משפחה ממין זכר עם אבחנה;
אישה עשויה להיות הנושא של גן אם:
- יותר ביחס אחד אימהי המופיליה;אף
- של בני המשפחה, אבל בן אחד הוא לא חולה.טיפול
המחלה לטיפול בהמופיליה באמצעות טיפול החלפה משמש תרכיזים של גורמי קרישה בדם VIII ו- IX, המינון תלוי בסוג ורמת דימום של גורמים אלה מטופל ספציפי.לטיפול בחולים המופיליה cryoprecipitate משמש, עשוי פלזמה קפואה.לטיפול ב המופיליה המשמש להכנת PPSB שבו ישנם גורמים II, VII, IX ו- X.
כל ההכנות לטיפול בהמופיליה צריכות להיות מוזרקות תוך ורידי, לאחר החייאה פעמיים ביום( עבור סוג A) ופעם ביום( עבור סוג B).אם היה דימום במפרק, המטופל זקוק למנוחה, ובעוצמה חזקה - ניקוב של המפרק עם הכנסת הידרוקורטיזון, עיסוי קל, התעמלות רפואית ופיזיותרפיה.
טיפול פתוגנטי כולל עירוי של hemopreparations עם גורמים קרישה כי החולה אין.יעיל במיוחד הוא השימוש cryoprecipitate.לעתים קרובות, נדרש עירוי דם ישיר.
טיפול סימפטומטי משמש לטיפול בחולים עם hemarthrosis( דימום משותף) עם שימוש ב- glucocorticoids ובאימוביליזציה של המפרקים הנגועים.במקרה של פצעים, הם צריכים להיות נקיים של קרישי דם ושטף עם פתרון פניצילין.
לאחר מכן, יש להחיל רוטב סטרילי, אשר חייב להיות מלוחים תחילה עם סוכן ההמוסטטי.אם סוג A הוא שפך דם טרי, סוג B - דם התורם, אשר מכיל מספיק רכיבים של thromboplastin פלזמה.כדי לעצור דימום, בדרך כלל על 50 מ"ל של דם זה מספיק.
מניעה
מאז המחלה היא חשוכת מרפא, מניעת דממת אינו אפשרי.חשוב למנוע דימום: לא להזריק תרופות באופן שרירני, לבקר את רופא השיניים 4 פעמים בשנה, למנוע מאמץ פיזי ופציעה.