גורם, ביטוי וטיפול של histiocytosis מ Langerhans תאים

Histiocytosis של תאי לנגרהנס - מחלה המאופיינת כפל חריגה וצבירת היסטיוציטים( תאי לנגרהנס) עם חדירת דיפוזי או מוקד של האיברים ורקמות( מח עצם, ריאות, טחול, עור, בלוטות לימפה, כבד ואיברים אחרים).

שכיחות וגורמי סיכון

השכיחות לנגרהנס histiocytosis 1: 500,000.רוב סובלים ילדים צעירים, הגיל הממוצע - 3 שנים.הרבה פחות ילדים חולים לעתים קרובות בשנות העשרה שלהם.ישנם מקרים של המחלה אצל מבוגרים, בדרך כלל קשישים.גברים לחלות בתדירות גבוהה יותר בנשים.

מחלה זו אינה תורשתית, אבל לפעמים אנחנו יכולים לדבר על נטייה גנטית.

אצל מבוגרים, צורה נפוצה יותר של histiocytosis לנגרהנס ריאתי, גורם סיכון במקרה הזה היא עישון.סיווג

1. של מספר מערכות איברים מושפעים:

• monosistemny( כשל של איבר אחד או מספר איברים בתוך אותה מערכת האיבר)
• polisistemny( תבוסת מערכות איבר מספר)

2. על פי מספר המוקדים:

• monoochagovy( נגע אחד)
• poliochagovy(נגעים מרובים)

3. על פי תפקוד לקוי של איברים חיוניים:

• עם תפקוד לקוי של איברים חיוניים
• בלי בעיות בתפקוד של איברים חיוניים

גורם בפתוגנזה

Suschetvuet שתי תיאוריות עיקריות לגבי לאטיולוגיה של histiocytosis לנגרהנס.

1. immunopatologicakie.תאוריה זו עולה כי שיעור ההחלמה הספונטני היא גבוהה יחסית, תמותה נמוכה יחסית( כמו ילד - 15% אצל מבוגרים - 3%) בתאים של הנגע אין פגמים בכרומוזומים.גידול
2. .תאוריה זו מרמזת על קיומו של התפשטות סוג משובטת של היסטיוציטים של הנגעים.

בפתוגנזה של המחלה לשחק ציטוקינים תפקיד מרכזי המיוצרים על ידי לימפוציטים מסוג T ו- היסטיוציטים ב הנגע.בגלל מה להצטבר האח של התאים החודרים הדלקתיים - מקרופאגים, אאוזינופילים, תאי ענק multinucleated.לפיו הנזק עולה וחורבן לרקמות.גילויי

הקליניים histiocytosis

הקליניקה של תאי לנגרהנס הן מגוונות מאוד ובשל העובדה משפיעה על איברים רבים ומערכות איברים.קחו למשל את הסימפטומים הנפוצים ביותר.סימפטומים לא ספציפיים

• : הפרעות שינה, חוסר תיאבון, חום, אי שקט, הכי נפוצה אצל תינוקות.נגעי
• של עצם: הסימפטום השכיח ביותר, מתרחשים 80-90% ממקרים.הנגע יכול להיות בודד, זה יכול להיות מספר.Osteolysis( הרס עצם) מתרחש בתדירות גבוהה יותר עצמות הגולגולת, עצם הירך, עצמות הרגל קרובות גם מושפעות אגן וצלעות.עצמות אחרות מושפעות פחות תכופה.פגמים יכולים להיות אליפסה או צורה בלתי מוגדר.תחזיות אלה עשויות להיות רגישות ונפיחות.עם תבוסת העצם הטמפורלית יכול להיות אובדן שמיעה.נגעים בעור פולימורפיים
• עשויים להיות פריחת papular עם מרכיב המורגי או גלדי פצעים, xanthomas עלולה להתרחש על סבוריאה בקרקפת מתרחשת.נגעים ברירית
• עלולים להתרחש stomatitis, בנות - vulvovaginal.
• אם נגעים נמצאות הריאות, סביר להניח כי הופעתו של קוצר נשימה ושיעול כואב.זה בדרך כלל משפיע על בלוטות הלימפה האזוריות.
• בנגעים של כבד וטחול הם נצפו להגדיל בתקופה מתעכבת ייתכן שנצפה שחמת כבד כישלון.יתכנו צהבת ויתר בילירובין.
• כאשר ההסתננות המעי עשוי להיות שלשולים, gemokolit, ספיגה.
• כאשר הפצת נגעים על cytopenia מח עצם מופיע.
• קרובות משפיע על בלוטת יותרת המוח שגורם להפרעות הורמונליות, ב סוכרת תפלה בפרט.

אבחון שיטות

1. ביופסיות של בלוטות הלימפה, רקמות ואיברים החקירה המורפולוגית שלהם לזיהוי תאים Langerhans, כאשר הם מזוהים לאבחון מדויק יותר, ניתוח immunocytochemical ומיקרוסקופ אלקטרונים משמשים.
2. כדי להעריך את מידת הנזק לאיברים, נעשה שימוש בשיטות בדיקה נוספות: בדיקת MRI, CT, ריאות ועצמות, וכן בדיקת דם כללית, בדיקת שתן כללית, בדיקת דם ביוכימית.
3. עם טיפול יחיד, טיפול בסטרואידים, הקרנה מקומית, משמש כריתת כירורגית.
4. אם העור ניזוק בנוסף - קרינה UV עם photensensitizers.
5. בצורה הנפוצה - כימותרפיה עם השימוש של cytostatics.
6. כאשר מוח העצם מושפע, הוא מושתל.

טיפול Histiocytosis Langerganscellular

1. עם מיקוד אחד, טיפול בסטרואידים, הקרנה מקומית, כריתה כירורגית משמש.
2. אם העור ניזוק בנוסף - קרינה UV עם photensensitizers.
3. בצורה הנפוצה - כימותרפיה עם השימוש של cytostatics.
4. כאשר מוח העצם מושפע, הוא מושתל.