תכונות ייחודיות של בלוטת התריס המולדת, הגורמים והטיפול

בלוטת התריס הנורמלית מפרישה הורמון 3 גדול: triiodothyronine

• ( T3),
• tetraiodothyronine( תירוקסין, T4), קלציטונין
• .מצב פתולוגי

שבו קיים מחסור של הורמוני בלוטת התריס מלידה - תת פעילות מולדת.אטיולוגיה

המולד חסר של בלוטת תריס יכול להיות בגלל סיבות שונות, אשר ניתן לחלק למספר קבוצות: hypoplasia ערמונית בגרות

1. Morfofunktcionalnaja או ההעדר המוחלט שלה.תנאי כזה הוא נפוץ ביותר מבחינת ההשפעה על הגוף של גורמים טרטוגניים בהריון:
   • זיהום, קרינת
   • , הכימית
   • ,
   • כמה תרופות.
2. בגרות מולד של מערכת היפופיזה-ההיפותלמוס.במקרה זה, בלוטת התריס יכולה להיות בריאה לחלוטין, אך בשל הקצאת לקוי ושחרור של הורמון טרופי, רמות הורמון בלוטת תריס תהיינה גם נמוכות.
3. מולד היפותירואידיזם טבע אוטואימוניות.בלוטת התריס של העובר נחשבת אמהות חיסוניות, כמו רקמת זרים חשופים להתקפת נוגדן.הורמון
4. T4 שנגרם ליקויים גנטיים.צריכת מספיקים
5. של יוד במהלך ההריון.רוב נצפתה באזורים של endemia יוד.

פתוגנזה

פירות, שבו בלוטת התריס אינה מייצרת כמות מספקת של הורמונים, מפצה על תנאי זה בעזרת הורמונים אימהיים זורם דרך השליה.אבל אחרי הלידה, הוא משולל מקור זה ורמת צונח.הורמוני בלוטת התריס

, ב T3 ו- T4 בפרט, הם בין המרכיבים העיקריים בתהליך ההבשלה של קליפת המוח, כמו גם מעטפת המיאלין של סיבי העצב.לכן

תת פעילות מולדת מפתחת פיגור שכלי של הילד - cretinism.חוסר הורמון אחר - קלציטונין - מוביל maldevelopment של עצם וסחוס, כמו גם איברים אחרים.תסמינים קליני תמונת

הקלסי

של תת פעילות מולדת הם ספציפיים למדי, אבל יש רק 10-15% מכלל המקרים, אשר מסבך את לאבחון מוקדם מאוד של המחלה.התסמינים השכיחים ביותר בתקופה בילוד מוקדם הם: משקל לידה גבוהה

• ( 4000-4500 גרם) בלידה במועד
• נמוכה,
• זעקה גס פן נפוחות, חצי פתוח פה עם בקע הרחב הלשון משורבבת
• טבור פרשות מאוחרת של חבל הטבור, ואחריו ענייםפצעי ריפוי
• פריקים מאוחר של

מקוניום אם המחלה נשארת לא מוכרת וטיפול נאות אינו מונה, ואז 5-6 סימפטומי חודשים של תת פעילות מולדת אצל ילדים להפגין השלישייה הקלסית:לעכב התפתחות פיזית ונפשית, עור trophism לקוי הנספחים שלה, הפרעות תפקודיות במערכות ואיברים אחרים.מאוחר

הילד מסומן התפרצות מאוחרת של שיניים, פרופורציות גוף נפגעות, chondrodystrophy, שברים תכופים, hypoplasia של שלד הפנים.בדיקה גופנית הצביעה לב חירש נשמע, ברדיקרדיה, לחץ דם מופחת, cardiomegaly, וכו '

תקלת האבחון של תת פעילות מולדת נעשה על ידי אבחון הצגת מעבדה קליני טיפוסי -. . קביעת רמת דם של הורמוני בלוטת תריס.אם אתה יודע שאישה המתגוררים באזור אנדמי, הוא אבחון טרום לידתי אפשרי של כישלון של בלוטת התריס - הגדרה של רמות ההורמון בדם טבורי.שיטה נוספת

של המחקר היא אנדוסקופיה, אשר נותן אינדיקציה לגבי הפירעון של הערמונית.

לאבחון המוני ומניעה של שינויים בלתי הפיכים במערכת העצבים המרכזית, כעת מתבצע הקרנה המוני לכל היילודים בבית 4-5 ימי חייו.עבור התינוק הזה בדם, אשר נלקח בדרך כלל מן תירוטרופין רמה נקבע עקב( TSH), מופרש על ידי בלוטת יותרת המוח.רמות נמוכות של הורמון זה, בהשוואה לנורמת הגיל, מאפשרות לחשוד יש את הילד תת פעילות מולדת.

טיפול

המטרה העיקרית של הטיפול היא לספק את הרמה הנדרשת של הורמוני בלוטת התריס לתפקוד תקין, בעזרת טיפול תחליף, אשר מבוצעת לכל החיים.הטיפול תת הפעילות מולדת בוצע ב 2 שלבים:

1. השיגו מדינת euthyroid - האיזון בין הצורך של הגוף עבור הורמוני בלוטת תריס ו
2. הריכוז שלהם שמירת מדינה מפצה ללא התקדמות מחלה.לאור הצורך החיוני בהורמוני בלוטת התריס, יש לתת טיפול בהקדם החלופי בהקדם האפשרי.מבחינה קלינית, ניתן למנוע שינויים בלתי הפיכים במוח אם הטיפול מתחיל לא יאוחר מ 2 שבועות לאחר הלידה.

   התרופה העיקרית המשמשת לטיפול היא נתרן levothyroxine.המינון של התרופה נבחר בנפרד, בהתאם למאפיינים אנטומיים ופיזיולוגיים של הילד, אינדיקטורים קליניים ומעבדה.באמצעות 1 , 5 שבועות ו 2 חודשים לאחר תחילת הטיפול, עוברים בדיקות דם מבוצעות כדי למנוע מנת יתר.תשומת

   מיוחדת ניתנת כבר TSH ו- T4, כעיקרון המשוב כי פונקציות של מערכת היפופיזה-ההיפותלמוס, בחודשים הראשונים של חיים עשויות להיות לא מושלמות עדיין.

   בטיפול יזום בזמן צריכת קבוע של תרופות במינון שנקבע לאפשר לפצות לחלוטין על אי ספיקה מולדת של בלוטת התריס ולהבטיח את הילד התפתחות נורמלית.