מה ניתן לעשות עם אבחנה של "ניוון הרשתית"

פיגמנט ניוון רשתית( רטיניטיס פיגמנטוזה, abiotrophy) מתייחס למחלה, גנטי תורשתי.בדרך כלל התהליך מתחיל באופן בלתי מורגש, יכול להימשך שנים ולהוביל לעיוורון מוחלט.

גורם ומנגנון רטיניטיס פיגמנטוזה המחלה פיתוח

מלווה הגדלת היצרות בהתמדה של שדה הראייה ועיוורון בלילה.רטיניטיס פיגמנט יכול להיגרם על ידי התמוטטות בגן אחד, לעתים קרובות פחות פגם מתרחשת בו זמנית בשני גנים.בדרך כלל המחלה מועברת באופן רצסיבי דומיננטי או אוטוזומלית רצסיבית, אך הוא עשוי להיות צמוד כרומוזום X, ולכן המחלה שכיחה יותר בקרב האוכלוסייה הגברית.בערך באחד מעשרה חולים, בנוסף לניוון פיגמנטלי, יש בעיות מולדות עם מכשיר השמיעה - חירשות חלקית או מוחלטת.

מה גורם להתרחשות של פגמים כאלה בכרומוזומים עדיין לא הוקמה.חוקרים אמריקאים גילו כי גנים פגומים אינם מובילים בכל המקרים להתפתחות הפתולוגיה.לדעתם, הפרעות שונות בצ'ורואיד של העיניים תורמות להתקדמות המחלה.

עם זאת, מנגנון הפיתוח של ניוון הרשתית ידועה.

כבר בשלבים הראשונים, יש הפרה של תהליכים מטבוליים ברשתית ו choroid של העין.כתוצאה מכך, שכבת פיגמנט הרשתית נעלם בהדרגה, אותו אחד שבו יש מוטות רבים קונוסים.בתחילה תהליכים ניווניים המתרחשים באזורים המרוחקים של הרשתית( חדות הראייה מצטמצמות כך לא ישירות), ובסופו של דבר אחזו ואת האזור המרכזי, ואילו בשני הצבעים מתחילים המידרדר, ונוף מפורט.

באותה מידה, אני יכול לסבול בשתי העיניים, או בהתחלה התהליך מתחיל בעין אחת, ולאחר מכן ממשיך השני.ככלל, עד גיל 18-20, החולים לחלוטין לאבד את יכולתם לעבוד, אם כי ברוב המקרים זה תלוי במידת מעורבות העין.

חולים עם פיגמנט רטיניטיס יש נטייה לסיבוכים של מנתח חזותי, במיוחד קטרקט וגלאוקומה.תסמינים

פיגמנט ניוון רשתית בשלבים הראשוניים של המחלה עצמה לא יכולה להראות, אך מאוחר החולים ישנם תלונות של חזון הדמדומים ויזואלית ירד( "עיוורון לילה") וקשיים הקשורים בהתמצאות.בהתחשב בכך שרוב המטופלים הם ילדים צעירים, שינויים בחזות הראייה עשויים להישאר ללא משים עבור ההורים, והתהליך ימשיך להתקדם.

במונחים רחוקים יותר, 3-4 שנים לאחר התפתחות המחלה, מתחילה התנוונות פריפריה של הרשתית.הוא מתבטא בירידה בחזון לרוחב ובהקטנת השדות החזותיים.אופטלמוסקופיה יכול לראות כיסים של פיגמנטציה, הם להגדיל את מספרם בהדרגה, לאט אבל בטוח מתקרבים למרכז.יחד עם זה, חלק הרשתית הוא דהוי, ספינות מתחילים להיראות שם.הדיסק של החמצן עצב הראייה, רוכש צל שעווה.עם זאת, חזון מרכזי נשאר במשך זמן רב ברמה נורמלית.

בשלבים מתקדמים של המחלה, קטרקט או גלאוקומה ממוצא משני נוצרים.במקרה זה, הראייה המרכזית יורדת במהירות ובמהירות.בהדרגה, ניוון של דיסק עצב הראייה מתפתח, זה מוביל reoblexive immobilization של התלמידים.באשר לראייה היקפית, הוא עשוי להיעדר לחלוטין ואז מצב זה נקרא ראיית מנהרה( כאילו אדם מסתכל דרך צינור ארוך ודק).

לפעמים, יש צורות לא טיפוסיות של ניוון הרשתית.במקרים אלה, רק שינויים מעצב הראייה יכולים להיות נוכחים, צרים וממצקים של כלי הדם, ראייה שבורה של דמדומים.לעתים רחוקות מאוד יש ניוון חד צדדי, ואילו על עין חולה, כמעט בכל המקרים יש גם קטרקט.

טיפול פיגמנט רטיניטיס

הטיפול הראשוני ניוון הרשתית לעיתים קרובות מורכב של תרופות.ההשפעה העיקרית שלהם היא שיפור של חילוף החומרים בשכבת רשת, שחזור של הרשתית והרחבת כלי.

למטרה זו, ייעודי:

• Emoxipine;
• Mildronate;
• Emoxipine;
• Taufon;
• חומצה ניקוטית;
• No-shpu עם papaverine;
• תמצית אלוורה;
• Retinalamine;
• .

ניתן להזריק את הסוכנים הללו לגוף, הן בצורת טיפות עיניים והן באופן מזריק.כמו כן מומלץ להשתמש במכלול של חומצות גרעין - אנקאד, אשר ביותר ממחצית המקרים משפרת באופן משמעותי תפקודים חזותיים.הקצה את זה באופן שרירתי, subconjunctivally, באמצעות זה iontophoresis, או לעשות עם זה יישומים מקומיים.

לעתים קרובות במקביל לטיפול תרופתי, אמצעים פיזיותרפיה משמשים גם, שמטרתם היא לעורר את תהליכי ההתאוששות ברשתית ולהפעיל את שאר המקלות והאצטרובלים.Electrostimulation של העין ואת תהודה מגנטית טיפול, טיפול באוזון נמצאים בשימוש נרחב.פעולות Vasoreconstructive ניתן להשתמש כדי לשחזר את המיטה וסקולרית.

טיפול כירורגי של ניוון פיגמנטלי של הרשתית משמש לנרמל את אספקת הדם אל הרשתית של העין, למטרה זו, כמה שרירי העיניים מושתלים בחלל suprachoroidal.

לאחרונה, נתונים מעודדים מגיע מהנדסי גנים אשר מצאו הזדמנות לתקן את הגנים הפגועים אחראי על התפתחותה של מחלה זו.בנוסף, שתלים מיוחדים מפותחים - תחליפים ברשתית.

וניסויים חדשים יותר בעכברים שנערכו בבריטניה משכנעים להוכיח כי עיוורון ניתן לטפל בעזרת תאים מיוחדים רגישים לאור מוזרק על ידי הזרקה.ואף על פי טכניקה זו עדיין לא נבדק בבני אדם, המדענים מקווים כי התרופה הזו יוכלו לטפל באנשים הסובלים דלקת רטיניטיס pigmentosa.

באשר לפרוגנוזה של המחלה, זה בדרך כלל שלילי, אבל עם גילוי מוקדם של הפתולוגיה ואת תחילתו בזמן הטיפול, התהליך יכול להתעכב ואף השתפר.כל החולים מומלץ להימנע ממושכות בחדרים כהים, לא לעסוק בעבודה פיזית כבדה.