תסמונת GoodPaste

השילוב של hemosiderosis של הריאות ו glomerulonephritis היא תסמונת Goodpasture.מקרים משפחתיים של המחלה ידועים.מקרים של המחלה בתאומים זהים מתוארים.

תסמונת Goodpasture מאופיינת בנזק חיסוני לריאות ולכליות.תסמונת זו מכונה מחלות של מתחמי החיסון.הוא האמין כי תחת השפעת זיהומיות או השפעות רעילות, רקמת הריאות רוכש את הסימנים של אנטיגן.הנוגדנים המתקבלים מופקדים בכליות וברקמת הריאה, ובכך פוגעים באיברים אלה.מחלת

שכיחה יותר אצל גברים.התופעות הקליניות העיקריות של המחלה הן נזק ריאות( קוצר נשימה, שיעול, hemoptysis) ואת המראה של הדם בשתן( hematuria).בשלבים הראשונים, יש בדרך כלל microhematuria מזוהה על ידי העין של המטוריה היא נדירה ביותר.

פעילויות כלליות.לעתים קרובות נדרש סיוע דחוף - עירוי של מרכיבי דם, הסרת הפרעות אלקטרוליטים במים, שאיפת חמצן, אינטובציה של קנה הנשימה, אוורור, דיאליזה פריטונאלית והמודיאליזה.

טיפול אימונוסופרסיבי: פלסמפרזיס התנהגות, בו זמנית עם זה לרשום centlophosphamide pentoniosone. Plasmapheresis מסיר נוגדנים מן הסרום, ו סטרואידים ו immunosuppressants לדכא את הייצור של נוגדנים אלה.מספר ימים או שבועות לאחר תחילת הטיפול, התמונה הרדיוגרפית והפרמטרים של פונקציית הנשימה החיצונית מנורמלים.CRF יכול להתקדם גם על רקע הטיפול.מונותרפיה עם סטרואידים יעילה בדימום ריאתי, אך אינה משפיעה על מהלך גלומרולונפריטיס.

בטיפול של hemosiderosis ריאתי ו תסמונת Goodpasture, תרופות הורמונליות ו immunosupressive משמשים.בהתבטאויות כליות חמורות, שיטות הבחירה הן המודיאליזה או הסרה של הכליה ואחריו השתלת איברים התורם.בקשר עם אנמיה, תכשירים המכילים ברזל, מומלץ לעירוי דם.תחזית

.בהיעדר טיפול, 75% מהחולים מתים מאי ספיקת כליות כרונית, 25% מהדימום הריאתי.כך גם לגבי הטיפול הלא נכון: השימוש בחומרים החיסוניים במינונים נמוכים או בקורס קצר.עם זאת, מוקדם plasmapheresis ו טיפול ארוך טווח עם prednisone ו cyclophosphamide לשפר באופן משמעותי את מצבם של חולים קצת להפחית את קטלניות.