Paraplegia spastica ereditaria
- diversificata nelle sue manifestazioni e genetica gruppo disturbi di malattie, la manifestazione principale che è una luce di paralisi degli arti inferiori con aumento del tono muscolare a causa di lesioni del midollo spinale. Per la prima volta la paraplegia spastica è stata descritta nel 1880. La frequenza di insorgenza di malattie di questo gruppo varia tra 1-7 casi per 100.000 abitanti. In questo caso, si nota la distribuzione geografica ed etnica irregolare della paraplegia spastica.È stato notato l'accumulo di casi di malattia in alcune regioni, in relazione alla storia della formazione della popolazione.
La paraplegia spastica ereditaria differisce nel tipo di ereditarietà.Tra questi, le forme autosomica dominante, autosomica recessiva e X-linked sono isolate. Inoltre, la malattia può manifestarsi in una forma non complicata. In questo caso, una paresi lieve isolata degli arti inferiori si sviluppa nella persona con un aumento del tono muscolare. Inoltre semplice, ci sono anche forme complicate di malattie che sono caratterizzate dallo sviluppo di altri segni di lesioni del sistema nervoso, così come la comparsa di sintomi in coinvolgimento patologico di altri organi e sistemi del corpo. Queste caratteristiche includono: . visione alterata( a causa di lesioni del nervo ottico e della retina), la demenza, mancanza di coordinazione, aumento della secchezza della pelle e desquamazione, ritardo mentale, sordità, ecc età
in cui i primi segni della malattia varia notevolmente. In letteratura, i casi sono descritti sia con precoce( 10-20 anni) che con la comparsa tardiva( 50-60 anni) della malattia. Con forme "pure" della malattia a poco a poco appaiono sensazione di rigidità, rigidità delle gambe durante passeggiate, che sono più pronunciati in lontananza presto, e poi diminuisce. Questo fenomeno è chiamato il sintomo di "stimolazione".Spesso, altri notano un cambiamento nell'andatura davanti al paziente stesso. Con l'aumento del tono muscolare sta diventando sempre più difficile camminare, c'è una difficoltà e limitazione di piegare le gambe all'altezza delle articolazioni del ginocchio e dell'anca, portando i fianchi verso la linea mediana del corpo, c'è una difficoltà strappare piedi da terra( "sciatore andatura"), e camminando si richiede uno sforzo considerevole. Spesso il tono muscolare si alza in posizione eretta - il tono del supporto. Aumento riflessi tendinei, in risposta ad un tocco improvviso appare contrazione ritmica di un muscolo o gruppo di muscoli del piede, così come la rotula, ci sono riflessi patologici. Abbastanza spesso le violazioni di riflessi sono i primi segni della malattia. Una caratteristica della paraplegia spastica è una marcata predominanza dell'eccesso di tono muscolare rispetto alla paresi( indebolimento dei movimenti volontari).L'aumento del tono muscolare nelle mani si sviluppa molto più tardi ed è meno pronunciato rispetto agli arti inferiori. Con l'aumentare della durata della malattia, il tono e la debolezza muscolare aumentano, e non si possono unire violenti disturbi delle feci e della minzione. Inoltre, è possibile ridurre la sensibilità alle vibrazioni nelle gambe. L'intelletto, di regola, non soffre. All'atto di realizzazione di metodi speciali di ricerca rivelano cambiamenti atrofici su tutta la dimensione di un midollo spinale.
C precisione affidabile di paraplegia spastica può parlare se le seguenti caratteristiche: 1)
casi ricorrenti della malattia in una famiglia;
2) paresi parziale( disturbo del movimento volontario) degli arti inferiori con prevalenza di tono alto sopra fenomeni paresi;
3) assenza di disturbi della sensibilità cutanea e conservazione a lungo termine delle funzioni pelviche( feci e urine);
4) cambiamenti atrofici nel midollo spinale, identificati da speciali metodi di indagine;
5) corso lentamente progressivo. Trattamento
di .Il trattamento efficace non è attualmente sviluppato. Applicare farmaci che riducono il tono muscolare: midokalm, baclofen, sirdalud.È opportuno elettroforesi su regione di sodio idrossibutirrato punta, paraffina o bagni Ozocerite, massaggio digitopressione, fisioterapia, così come la somministrazione di farmaci che migliorano il metabolismo.