Enteropatia essudativa
termine « essudativa enteropatia» rappresentano una condizione patologica caratterizzata dalla perdita di proteine plasmatiche attraverso il tratto gastrointestinale. Tipicamente enteropatia essudativa accompagnato da disturbi dell'assorbimento intestinale( con conseguente marcata riduzione delle proteine del sangue), la comparsa di edema, grasso non digerito nelle feci. A differenza di altre sindromi da malassorbimento nell'enteropatia essudativa, non possono esserci sintomi pronunciati di malattia dell'intestino tenue. In rari casi, un bambino può rimanere indietro nello sviluppo fisico.
Si distinguono forme primarie e secondarie di enteropatia essudativa.fenomeno di perdita linfa forme
primaria causata attraverso l'intestino tenue, che può essere causato da un allargamento anormale dei vasi linfatici o sistema generalizzato lesione linfatico. La perdita della linfa può verificarsi anche a causa di violazioni del deflusso della linfa dal blocco non ha inizialmente vasi linfatici o difficoltà di deflusso venoso( ad esempio malattie cardiache) modificato.
cause secondarie di enteropatia essudativa, portano alla rottura dell'integrità della mucosa intestinale, comprendono una serie di malattie del tratto gastrointestinale, i reni, fegato e polmoni. Inoltre, nello sviluppo di enteropatia essudativa può svolgere il ruolo di disturbi del sistema immunitario, la presenza di allergie e molte altre malattie.
manifestazioni cliniche della malattia sono determinate perdita di proteine del plasma del sangue, la gravità dei disturbi successivi e caratteristiche di età.L'isolamento di una certa quantità di proteine attraverso l'intestino è la norma fisiologica. La riduzione del contenuto proteico nel plasma sanguigno si verifica quando la perdita di proteine supera la velocità della sua sintesi nel corpo. A causa di differenze nel tasso di sintesi di varie frazioni di proteine violare il loro rapporto è del seguente tipo: riduzione del numero di albumine e globuline ¡ siero. Quasi sempre, il livello di fibrinogeno rimane entro i limiti normali. La perdita costante di linfociti porta a una diminuzione assoluta o relativa stabile del loro numero, che è un criterio importante per la diagnosi. Insieme a proteine, grassi, oligoelementi e alcune vitamine si perdono. Carenza di queste sostanze può alterare il quadro clinico nella direzione di maggiore o minore gravità, e in alcuni casi può essere il master( ad esempio, crampi sullo sfondo della marcata riduzione del numero di calcio nel sangue).linfangiectasia intestinali
primarie( estensione linfatici intestinali) - forma speciale della sindrome, che scorre con la perdita di proteine del plasma sanguigno. Questa patologia è stata descritta per la prima volta nel 1966. Si presume che sia ereditata da un tipo autosomico recessivo. Tuttavia, non è esclusa la possibilità di un'ereditarietà dominante con un'alta frequenza di eventi e un diverso grado di gravità del gene patologico.
Il quadro clinico della ribalta massiccio edema asimmetrico persiste per lungo tempo, che si trovano principalmente nelle estremità inferiori, così come nelle cavità corporee( peritoneale, pericardico, cavità pleurica), riduzione delle proteine plasmatiche rapporto violazione delle frazioni disturbi sintomifunzione del tratto gastrointestinale, stato di immunodeficienza secondaria. In alcuni bambini, la malattia inizia a manifestarsi alla nascita. L'espansione dei vasi linfatici con sindrome di Noonan è accompagnato da una grave forma di apparire costantemente gonfiore delle mani e dei piedi, le unghie dei piedi ingialliscono, diventano convessa, appare loro striature trasversali. Ci sono casi in vasi linfatici intestinali espansione combinazione sindrome di Di George, il sottosviluppo dello smalto dei denti.
La diagnosi diper questa malattia si basa sul rilevamento di un numero ridotto di linfociti nel sangue, variazioni dei parametri biochimici del sangue. La diagnosi è possibile quando si determinano le proteine del siero nelle feci. Quantitativamente, la perdita di proteine nell'intestino può essere determinata da speciali metodi di ricerca tecnicamente complessi condotti in grandi ospedali. Indagine dello stato del sistema linfatico introducendo un agente di contrasto rivela spesso ipoplasia sue parti periferiche e movimento decelerazione visibile linfa( fino alla sua completa mancanza in alcuni vasi).In alcuni casi l'assenza di linfonodi vicino l'aorta toracica e ostruzione del condotto con l'arrivo del mezzo di contrasto nel lume intestinale. Un grande valore diagnostico è dato per chiarire lo stato della mucosa intestinale. Quando esame endoscopico intestinale ha rivelato il seguente quadro: le pieghe della mucosa digiuno salvati rosa pallido o rosa con motivo vascolare marcata sono talvolta prescritti petecchie, linfoadenopatia, anche osservata una proliferazione della mucosa peculiare sporgenti multipla. Caratteristica per la malattia in questione è la rilevazione di pezzi istologicamente della mucosa intestinale prese a endoscopia, vasi linfatici dilatati.misure terapeutiche
in enteropatia essudativa ridotti a farmaci proteici per via endovenosa, una forte limitazione di grassi animali nella dieta e la loro sostituzione con olio vegetale. Usa formulazioni contenenti grassi che sono facilmente scissi da enzimi del pancreas senza acidi biliari sono assorbiti nel sistema venoso, contribuendo a ridurre la formazione di linfa e facilitando il suo movimento. Segni di infiammazione sotto forma di un'accelerazione ESR, aumentare il livello di immunocomplessi circolanti dettare la necessità di farmaci ormonali, trattamenti che possono portare alla eliminazione delle manifestazioni cliniche della enteropatia essudativa. Quando espressa sindrome edematica, sono necessari diuretici( diuretici).Inoltre, è necessario utilizzare farmaci di potassio, calcio, ferro e vitamine.prognosi
dipende dall'entità delle lesioni del piccolo intestino, il suo grado di patologia del sistema linfatico, la possibilità di correzione della malattia di base con forme secondarie della malattia.