Sindrome di Gilber-Meilengracht
Sindrome di Gilbert-Meylengrahta, descritta per la prima nel 1901, è un tipo comune di iperbilirubinemia non coniugata congenita non-emolitica sono stati trovati in 5-11% della popolazione, con una predominanza nei maschi. Indagine della pluralità di famiglie con casi tipici della malattia mostra autosomica dominante ereditarietà con relativamente bassi manifestazioni frequenza( penetranza) e cambiando lo sviluppo difetto.
Di norma, questa patologia è presente nei bambini durante la pubertà.Con uno studio attento della storia della vita di questo paziente, solo occasionalmente si può trovare evidenza di ittero prolungato nel periodo del neonato. Nei casi lievi, la patologia rimane non riconosciuta per molto tempo. La manifestazione principale della malattia è spesso ittero mite con il suo guadagno periodica causata da stress fisico, altre malattie come l'angina, infezione virale respiratoria acuta, riacutizzazione di tonsillite cronica, così come gli errori nella dieta, la fame, lo stress mentale. Alcuni di questi pazienti presentano disturbi neurotici e lamentele di violazioni da parte dell'apparato digerente. Forse un moderato aumento del fegato, lamentele di pesantezza nel quadrante superiore destro, dolore addominale. Tipicamente, dopo aver subito una patologia sviluppa epatite, che è un fattore che innesca il difetto geneticamente determinata in uno dei sistemi di fegato.
In studi biochimici di sangue di bambini con sindrome Zhilbera- Meylengrahta indicato un contenuto maggiore della frazione libera di bilirubina, indicatori altri test di funzionalità epatica non vengono modificati. Lo schema epatico ultrasonico, scintigrafico e laparoscopico è solitamente normale. La cistifellea è ben definita nella colecistografia.
Il decorso della sindrome di Gilbert-Meilengracht, di regola, è piuttosto lungo, ondulato. Nel trattamento del livello di bilirubina fenobarbital solito scende di nuovo al normale, a riposo in maggior parte dei casi, ittero scompare dopo 5-7 giorni anche senza trattamento.
Meteo favorevole, non sono state descritte cambiamenti progressivi nel fegato, ma il monitoraggio dei pazienti è necessaria per tutta la vita.