Fibrosi polmonare
Tra le malattie polmonari, la fibrosi polmonare diffusa idiopatica occupa un posto speciale. Questa malattia ha anche un altro nome: la sindrome di Hammam-Rich, dopo i nomi degli autori che l'hanno descritta.
La fibrosi polmonare diffusa idiopatica si riferisce a malattie con tipo ereditario autosomico dominante. Questa patologia si riferisce a malattie che si sviluppano a seguito di una violazione del sistema immunitario. Il cuore della malattia è il danno alle piccole navi dei polmoni. Nella fase finale, la struttura dei polmoni si perde, il tessuto polmonare viene sostituito con un tessuto fibroso( connettivo), si formano le cisti. I segni più caratteristici caratteristici di questa malattia sono estremamente difficili da distinguere. Si ritiene che la maggior parte delle volte la malattia colpisca persone di età compresa tra 50 e 60 anni. Tuttavia, si verifica in diverse fasce d'età.
La principale manifestazione clinica della fibrosi polmonare diffusa idiopatica è dispnea. Inizialmente, appare dopo lo sforzo fisico, quindi viene salvato e a riposo. L'intensità della dispnea aumenta progressivamente. Mentre la malattia progredisce, la colorazione cianotica della pelle - cianosi, di solito non è chiaramente espressa. La tosse, di regola, secca, improduttiva. Talvolta si osserva emottisi. Una caratteristica della fibrosi polmonare diffusa idiopatica è l'incompatibilità della dispnea con variazioni relativamente piccole nei polmoni. Un tipico segno della malattia è una progressiva perdita di peso corporeo. Una delle prime manifestazioni della malattia è l'ispessimento delle falangi delle unghie delle dita."I bastoncini di tamburo" si trovano talvolta in questi pazienti prima dell'inizio dei cambiamenti polmonari.
I metodi di indagine speciali di solito rivelano una forte diminuzione dei volumi polmonari( volume di aria inalata ed esalata, ecc.).L'esame radiografico degli organi del torace rivela ombre focale che corrispondono alle cisti formate dei polmoni.
Spesso il processo coinvolge il rivestimento del polmone( pleura), i cambiamenti sono rilevati nell'area delle radici dei polmoni. Con broncografia, restringimento bronchiale e deformità sono rilevati. Tuttavia, questo studio non è sicuro per questa malattia e dovrebbe essere evitato.
La prognosi della malattia è sfavorevole. La morte viene da insufficienza cardiaca e polmonare. L'aspettativa di vita media nel corso cronico del processo e l'assenza di trattamento di solito non supera i 4-6 anni. Nei bambini, specialmente nella prima età, la malattia di solito procede in forma acuta e in pochi mesi può portare alla morte del bambino.
Il principale metodo di trattamento è la terapia ormonale in combinazione con immunosoppressori. Vengono utilizzate medicine come azatioprina e coulenile. L'efficacia del trattamento dipende dalla gravità delle manifestazioni cliniche al momento dell'inizio della terapia ormonale.