Malattia di Creutzfeldt-Jakob, perché si verifica e come si manifesta

malattia

Creutzfeldt-Jakob, che è anche chiamato sindrome degenerazione kortikostriospinalnoy o psevdosklerozom spastica, si riferisce ad un fatali e altamente pericolose malattie associate con distrofici progressivo per modifiche brevi periodi a strutture del sistema nervoso centrale. Questo processo colpisce la corteccia cerebrale, gangli basali, e il midollo spinale. Questa patologia è stata scoperta da due scienziati tedeschi, ed è stato chiamato con il loro nome.proteina intera colpa malattia di Creutzfeldt-Jakob

sviluppa come risultato di disturbi metabolici con graduale accumulo del corpo proteina prionica in alcune aree del sistema nervoso centrale.

Questo tipo di proteine ​​nel corpo e v'è un popolo perfettamente sane, ma in pazienti con sclerosi multipla psevdospasticheskim subisce cambiamenti, che determinano l'infrazione.

La patogenesi è proteina anomala entrare nel corpo, e la sua capacità di convertire forma normale anormali formazioni proteiche. Questa trasformazione avviene ad alta velocità e nella forma di una progressione geometrica. Le malattie di

sono piuttosto rare. Una mutazione che promuove il suo sviluppo è nota in una o due persone per un milione di persone.

provoca l'infezione

proteine ​​mutageno nel corpo può manifestarsi nei seguenti casi:

1. A volte una persona potrebbe ammalarsi durante le operazioni sul trapianto di un organo infetto( cornea, strutture del midollo spinale o dura) da una persona ad un'altra, o come risultato di una trasfusione di sangue.
2. In un certo numero di casi, il motivo è un'elaborazione insufficiente dello strumento durante interventi neurochirurgici.
3. forma patologica della proteina può penetrare nel corpo umano dall'esterno, insieme con gli animali infetti carne BSE( encefalite spugnosa).
4. A volte c'è un trasferimento ereditario dai genitori ai bambini. Trasmesso per tipo autosomico dominante, secondo le statistiche, questo motivo è rivelato nel 15% di tutti i casi. Casi
5. di sviluppo della malattia quando viene utilizzato per il trattamento di farmaci fatte prendendo il materiale dagli animali morti.

Casi occasionalmente segnalati di malattia sporadica, senza causa apparente. In questo caso, la trasformazione della proteina è spontanea.

Come va la malattia?

Una volta ingerito, mentre la malattia non si manifesta, perché il corpo è in grado di compensare fino a un certo punto. Ma a poco a poco, con l'accumulo nei neuroni formazioni che alterano le loro funzioni, avviare il processo di apoptosi, è il loro destino e lo sviluppo di quadro clinico, vyrazhayushayasya in sintomi neurologici gravi.

La morte di un tale paziente si verifica entro 3-4 anni, e talvolta dopo la comparsa dei primi sintomi è solo poche settimane. Sfortunatamente, al momento non esiste un tale metodo o mezzo che sia in grado di curare la sindrome da degenerazione corticostrosospinale.

Le prime manifestazioni della condizione patologica si verificano in 40-50 anni, secondo ragioni sconosciute fino ad ora scienza.

Nel 40% dei pazienti si osserva un decorso subacuto, con progressiva disfunzione cognitiva. Nel 40% ci sono violazioni della funzione del cervelletto. La malattia di Creutzfeldt-Jakob nel 20% dei casi ha un modello misto di disturbi. La sintomatologia è strutture corticali disordine

reazioni comportamentali modifiche superiori, disturbi cerebellari, si verifica segni piramidali e disturbi extrapiramidali.

sintomi più comuni sono i seguenti: violazione

• o il pensiero lento, diminuzione della capacità di concentrazione;Labilità emotiva di
• ;
• vari, comprese allucinazioni visive;L'
• è talvolta portato alla ribalta da disturbi visivi o addirittura dallo sviluppo della completa cecità;
• mioclonia, tremore, parkinsonismo;
• in quasi tutti i casi ci sono crisi epilettiche. Quando

forma di realizzazione malattia sporadica( 85-95% dei casi) caratteristica è lo sviluppo di demenza, fino a deviazioni marasmic completi.

Metodi di sensibilizzazione alla diagnosi

medico può assumere Creutzfeldt-Jakob nel caso del rapido sviluppo del quadro clinico di demenza nei pazienti anziani, insieme con il verificarsi di atassia e convulsioni, progressione della malattia

rapido Nello studio sulla encephalogram tale paziente può avvertire tipico per questo complessi statali( due o tre fase acutaonda).Quando si effettua un'analisi del liquido cerebrospinale, non vengono rilevati cambiamenti patologici. Come per alleviare la condizione di

Come già accennato, al momento la medicina non avere gli strumenti per influenzare la causa della malattia. Il trattamento con

è sintomatico, è mirato ad alleviare le condizioni del paziente. Il tentativo di utilizzare la terapia antivirale standard nella pratica terapeutica non ha portato ad un risultato adeguato.

Profilassi Per la prevenzione di questa malattia per i dipendenti che lavorano in laboratorio e nei tessuti e fluidi corporei nei pazienti esaminati con una diagnosi presuntiva di malattia di Creutzfeldt-Jakob, dovrebbe funzionare in guanti speciali per eliminare il contatto diretto.

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