Malattie autoimmuni del fegato
autoimmuni giocano un ruolo importante nella patogenesi di una varietà di malattie epatiche: epatite cronica attiva, epatite autoimmune cronica, cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primaria, colangite autoimmune. Una caratteristica importante dello stato immune alterata nella malattia epatica cronica attiva è la comparsa di autoanticorpi che reagiscono con diversi componenti antigenici delle cellule e tessuti.
autoimmune epatite cronica( variante epatite cronica attiva) è un gruppo eterogeneo di malattie epatiche infiammatorie progressive.sindrome autoimmune epatite cronica caratterizzata da sintomi clinici di infiammazione epatica, continuando per oltre 6 mesi, e alterazioni istologiche( necrosi e infiltrazione di campi del portale).Per l'epatite cronica autoimmune, le seguenti caratteristiche sono caratteristiche.
■ La malattia è osservata prevalentemente nelle giovani donne( 85% di tutti i casi).
■ cambiamenti nei risultati di parametri di laboratorio convenzionali manifestano come accelerato ESR, moderatamente grave leucopenia e trombocitopenia, anemia genesi mista - emolitica( test positivo di Coombs diretto) e la redistribuzione;
■ cambiamenti nei risultati di campioni di fegato epatite intrinseca( bilirubina aumentato 2-10 volte, transaminasi 5-10 volte o più, il coefficiente inferiore a 1 de Ritis, l'attività di fosfatasi alcalina-PS sollevato leggermente o moderatamente, aumentando la concentrazione di AFP, correlandocon attività di malattia biochimica) /
■ ipergammaglobulinemia superiore a norme di 2 volte o più( tipicamente con un anticorpo policlonale primario aumentati IgG).
■ Risultati dei test negativi per i marcatori sierologici dell'epatite virale.
■ Titolo negativo o basso AT per i mitocondri.
a malattie autoimmuni del fegato e biliare primaria riferisce-esimo cirrosi, manifesta sotto forma malosimptomno colangite distruttiva suppurativa cronica, che completa la formazione di cirrosi. Se il primo cirrosi biliare primaria è stata considerata come una malattia rara, è ora sua prevalenza è diventato significativo. Aumento della diagnosi di cirrosi biliare primaria spiegato introduzione nella pratica clinica dei moderni metodi di ricerca di laboratorio. Il più tipico di aumento cirrosi fosfatasi alcalina biliare primaria, solitamente più di 3 volte( alcuni pazienti può essere normale o leggermente maggiore) e GGT.attività di fosfatasi alcalina ha valore prognostico, ma il suo declino riflette una risposta positiva al trattamento. L'attività di ALT e AST moderatamente aumentata( transaminasi 5-6 volte la norma, non tipici per la cirrosi biliare primaria).
sclerosante primaria colangite - epatopatia colestatica cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata infiammazione distruttiva suppurativa, sclerosi segmentale obliterante e dilatazione dei dotti biliari intra ed extraepatiche, porta alla cirrosi biliare sviluppo, ipertensione portale e insufficienza epatica. Per colangite sclerosante primaria caratterizzata da colestasi stabile( normalmente non inferiore a due volte maggiore di fosfatasi alcalina) sindrome, transaminasi nel sangue sono aumentati in 90% dei pazienti( non più di 5 volte).Il concetto di colangite sclerosante primitiva come una malattia autoimmune con predisposizione genetica, basata sull'identificazione casi familiari, combinazione con altre malattie autoimmuni( molto spesso con colite ulcerosa), alterazioni della immunità cellulare e umorale, autoanticorpi identificativi( antinucleare, un muscolo liscio, il citoplasma dei neutrofili).
autoimmune colangite - una malattia colestatica cronica a causa di immunosoppressione.tessuto istologia epatica in questa malattia è sostanzialmente simile alla cirrosi biliare primaria, e AT gamma comprende maggiori titoli anti-nucleare e mitocondriale AT.colangite autoimmune,
a quanto pare non è uno dei sclerosante primaria del round-cholane [Henry J. B., 1996].
presenza di anticorpi anti-nucleo nei pazienti con epatite cronica autoimmune - uno dei principali indicatori per distinguere questa malattia da epatite virale prolungata. Questi anticorpi rilevati nel 50-70% dei casi di( autoimmune) epatite cronica attiva e 40-45% dei casi di cirrosi biliare primaria. Tuttavia, in bassi titoli di anticorpi antinucleo possono verificarsi in persone altrimenti sane, e loro aumenti di titolo con l'età.Possono apparire dopo l'assunzione di alcuni farmaci, come la procainamide, metildopa, alcuni farmaci anti-TB e psicotrope. Molto spesso, il titolo degli anticorpi anti-nucleari aumenta nelle donne sane durante la gravidanza.
Per confermare danno epatico autoimmune e la diagnosi differenziale delle diverse forme di epatite autoimmune e la cirrosi biliare primaria sviluppato test diagnostici per determinare anticorpi mitocondriali( AMA), e anticorpi muscolatura liscia, AT per epato-specifica lipoproteine e fegato membrana Ar AT per microsomialeAg fegato e rene, AT a neutrofili, ecc.