Fibrosi cistica: sintomi, trattamento, cause, diagnosi
Di cosa si tratta - la fibrosi cistica o la fibrosi cistica si riferisce alla malattia genetica più grave che causa gravi sintomi caratteristici dei disturbi nelle funzioni di broncopolmonare, epatobiliare, digestivo, riproduttivo e altri sistemi.
I processi patologici negli organi di vari sistemi sono dello stesso tipo:
Come si sviluppa la fibrosi cistica e qual è questa malattia? La malattia è basata mutazione genica, con conseguente mancanza di sintesi proteica, che è il collegamento tra il esterna e la superficie interna delle membrane cellulari che è la causa disturbi nella regolazione della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica.
provoca e il meccanismo di nucleazione della fibrosi cistica è definito da tre fattori causali:
sintomi clinici in fibrosi cistica si manifesta a seconda della localizzazione della gravità della malattia e l'entità del danno, il fattore età e le possibili complicazioni. La malattia si manifesta in varie forme.
La forma atipica comprende forme chiare e cancellate di orientamento edematoso-anemico e cirrotico, manifestate:
Sviluppo di
nel 1 ° stadio cambiamenti patologici nei lobi bronchi e polmonari appaiono:
I sintomi si manifestano:
La fibrosi cistica è caratterizzata da molteplici sintomi di complicanze, per non parlare della patologia "banale" bronco-polmonare si manifesta più gravi patologie:
La fibrosi cistica è una malattia piuttosto grave, soprattutto quando i bambini sono malati e un errore nella diagnosi, a volte, è degno di essere vissuto per il paziente. Per una diagnosi più chiara, viene eseguita la differenziazione di malattie simili.
Nella differenziazione della forma polmonare viene eseguita rispetto a:
Oltre all'analisi generale si applica la diagnostica mirata.
- 2) analisi microbiologica di espettorato.
- 3) broncogra- - individuare malformazioni bronchiali.
- 4) Broncoscopia - determinazione della composizione espettorato;rilevamento a raggi foci sclerotico e infiltrativa -
- 5) X.
- metodo 6) spirometria - test di funzionalità polmonare.
- 7) Analisi del sudore determinare il numero di ioni di sodio e cloruro di concentrazione.È questa analisi conferma la fibrosi cistica quando questi elementi sono al di sopra della norma. Trattamento della direzione principale fibrosi cistica
in trattamento ha lo scopo di prevenire le complicanze. Per facilitare le secrezioni uscita accumulati nei bronchi, vengono assegnati preparazioni medicamentose mucolitici sotto forma di aerosol o spinhalera. Questo dosaggio permette per la consegna rapida di farmaci per l'area interessata e contribuisce al rapido diradamento di muco. Buon effetto, la derivazione di un segreto dato esercizi di respirazione, massaggi vibranti e gilet speciale massaggio.
Inoltre, per il trattamento della fibrosi cistica deve curare la normalizzazione del tratto gastrointestinale - avviene mediante preparazioni che facilitano il contenuto ritiro e bile lumen 12 ulcera duodenale, enzimi digestivi - znzimami. Immediatamente dopo l'adesione, la natura contagiosa di malattie, antibiotici sono designati di trattamento causale.forme complicate malattie
in trattamento con terapia ormonale appuntamento farmaci glucocorticosteroidi.intervento chirurgico è una necessità quando fibrosi cistica manifesta occlusione intestinale.
ruolo importante nel trattamento della fibrosi cistica ha un ben bilanciata, dieta ricca di proteine. Il consumo di cibi grassi dovrebbe essere limitato. La dieta deve essere ricca di vitamine e sali per bilanciare l'equilibrio acqua-sale. In questo momento, il metodo di trattamento a lungo termine della fibrosi cistica è il trapianto di organi infetti.
I pazienti con forte immunità e buona previsione fisico dei dati è favorevole. Con la diagnosi precoce, il trattamento mirato e la conduzione di prevenzione delle ricadute, la prognosi può essere molto utile.
I processi patologici negli organi di vari sistemi sono dello stesso tipo:
- la formazione di sclerosi;
- formazione di cisti;Foci
- di processi infiammatori.
- ;Lesioni cistiche
- nei dotti pancreatici;
- avvio di phlegmon;
- ha aumentato le isole pancreatiche.
- dilatazioni cistiche nel guscio vallone della parete intestinale;
- dall'accumulo di cellule caliciformi provoca l'espansione della forma globulare;Fibrogenesi
- dei tessuti circostanti.
- sviluppo di capsule di grasso sotto il rene e tra i suoi lobi;
- Caroli manifestazione della malattia( condotti di estensione) nei dotti intraepatici
- segno di proteine distrofia e steatosi
- iperplasia e delle vie biliari Artezio cistifellea.
- con focolai di enfisema;
- per zone di atelettasia dell'otturazione;Cambiamenti sclerotici
- nei vasi polmonari;
- lesioni muco-purulente dei bronchioli;
- ingrandendo le ghiandole bronchiali piene di espettorato con elementi sporgenti;
- processi patologici nel tessuto polmonare;
- con pneumosclerosi di setti alveolari.
Cause della fibrosi cistica
Come si sviluppa la fibrosi cistica e qual è questa malattia? La malattia è basata mutazione genica, con conseguente mancanza di sintesi proteica, che è il collegamento tra il esterna e la superficie interna delle membrane cellulari che è la causa disturbi nella regolazione della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica.
provoca e il meccanismo di nucleazione della fibrosi cistica è definito da tre fattori causali:
- 1) la violazione della funzione esocrina - a causare la produzione di muco viscoso con aumentata proteine ed elettroliti a bassa conducibilità ionica. Troppa struttura dell'espettorato provoca blocchi nei dotti delle ghiandole, causandone l'espansione, successivamente, di norma, si formano forme cistiche, che sono spesso soggette a infezioni.
- 2) Patologie elettrolitiche - sono caratterizzate da un aumento del contenuto di calcio minerale nel segreto esocrino. In molti frammenti si accumula un eccesso di elementi di cloruro di sodio.
- cellule 3) fibrilloobrazuyuschih accumulano mucopolisaccaridi di tessuto connettivo( muco) e polipeptidi prodotti( citochine neyropoeticheskie) responsabili per il mantenimento del tessuto neuromuscolare vita. L'accumulo cellulare di glicosaminoglicani, il muco, causa il fattore Spock, caratterizzato da un alterato movimento delle ciglia epiteliali nelle membrane interne di vari organi. L'aterosclerosi precoce si verifica con la lesione dei fibroblasti e la combinazione di infezioni e focolai infiammatori accelera il processo sclerotico.
I sintomi della fibrosi cistica
sintomi clinici in fibrosi cistica si manifesta a seconda della localizzazione della gravità della malattia e l'entità del danno, il fattore età e le possibili complicazioni. La malattia si manifesta in varie forme.
La forma atipica comprende forme chiare e cancellate di orientamento edematoso-anemico e cirrotico, manifestate:
Sviluppo di
- di una forma speciale di cirrosi;
- da segni ecografici di ingrossamento del fegato;
- ha ostruito il flusso sanguigno nel sistema portale;
- con prurito generale;
- con malattia gospel;
- accumulo di fluido nel peritoneo.
nel 1 ° stadio cambiamenti patologici nei lobi bronchi e polmonari appaiono:
- tosse;
- con dispnea e cianosi con esercizio moderato.
- con scarico di muco da tosse;
- con dispnea aumentata( dispnea);Deformazione
- delle dita.
- ;Bronchiectasia
- ;Insufficienza cardiopolmonare
- ;Catarro
- con impurità purulente;
- si verifica deformazione del torace in uno qualsiasi dei tre tipi: a forma di imbuto, a forma di carena oa forma di botte;
- marcato con rantoli secchi o bagnati;
- processi di deformazione delle falangi delle dita e nelle unghie;
- capelli fragili, senza lucentezza con una sfumatura grigia;
- con alterazioni distrofiche della pelle con cianuro pronunciato, secchezza e desquamazione;
I sintomi si manifestano:
- feci frequenti, abbondanti, grassi;
- o feci povere e dense;Manifestazione
- di stitichezza;
- dal prolasso del retto( conseguenza della maggiore viscosità della secrezione);
- il paziente soffre di flatulenza( gonfiore dell'intestino);
- diminuisce l'appetito e il tono muscolare;
- appare sindrome edematosa.
La fibrosi cistica meconiale è una malattia del neonato. Spina Meconio subito dopo la nascita del bambino raggiunge otto centimetri, se non vengono lavati via in un prossimo futuro, si rischia di necrosi del segmento occluso dell'intestino, peritonite ulteriormente e inevitabile la morte del bambino
.Complicazioni La fibrosi cistica è caratterizzata da molteplici sintomi di complicanze, per non parlare della patologia "banale" bronco-polmonare si manifesta più gravi patologie:
- bronchiectasie;
- con eczema di lobi polmonari e ipertensione;Manifestazioni
- di distruzione batterica nei polmoni;
- dalla sinusite, esacerbando i sintomi dell'asma;Sindrome
- dello scompenso cardiaco dinamico-energetico;Sindrome
- di celiachia, diabete e molte altre manifestazioni;
Diagnosi della fibrosi cistica
La fibrosi cistica è una malattia piuttosto grave, soprattutto quando i bambini sono malati e un errore nella diagnosi, a volte, è degno di essere vissuto per il paziente. Per una diagnosi più chiara, viene eseguita la differenziazione di malattie simili.
Nella differenziazione della forma polmonare viene eseguita rispetto a:
- della bronchite substratoria;Pertosse
- e polmonite cronica di diversa genesi;
- bronchite asmatica.
- e enteropatia;Disbiosi intestinale
- ;
- è un deficit di disaccaride.
Nella diagnosi generale della fibrosi cistica includono diagnosi fisico - prendere in considerazione i dati di storia di famiglia, quando i primi sintomi della malattia, la gravità del quadro clinico ed i sintomi. Chiarire la diagnosi viene effettuata collegando lo strumento diagnostico.- ricercato cancro gastrointestinale per identificare alterazioni degli enzimi
- 1) Coprogram:
Oltre all'analisi generale si applica la diagnostica mirata.
in trattamento ha lo scopo di prevenire le complicanze. Per facilitare le secrezioni uscita accumulati nei bronchi, vengono assegnati preparazioni medicamentose mucolitici sotto forma di aerosol o spinhalera. Questo dosaggio permette per la consegna rapida di farmaci per l'area interessata e contribuisce al rapido diradamento di muco. Buon effetto, la derivazione di un segreto dato esercizi di respirazione, massaggi vibranti e gilet speciale massaggio.
Inoltre, per il trattamento della fibrosi cistica deve curare la normalizzazione del tratto gastrointestinale - avviene mediante preparazioni che facilitano il contenuto ritiro e bile lumen 12 ulcera duodenale, enzimi digestivi - znzimami. Immediatamente dopo l'adesione, la natura contagiosa di malattie, antibiotici sono designati di trattamento causale.forme complicate malattie
in trattamento con terapia ormonale appuntamento farmaci glucocorticosteroidi.intervento chirurgico è una necessità quando fibrosi cistica manifesta occlusione intestinale.
ruolo importante nel trattamento della fibrosi cistica ha un ben bilanciata, dieta ricca di proteine. Il consumo di cibi grassi dovrebbe essere limitato. La dieta deve essere ricca di vitamine e sali per bilanciare l'equilibrio acqua-sale. In questo momento, il metodo di trattamento a lungo termine della fibrosi cistica è il trapianto di organi infetti.
prevede la fibrosi cistica è molto grave. Più della metà dei pazienti non sopravvivono quarant'anni all'estero, nei bambini piccoli e anche peggio. Tutto dipende dalla diagnosi precoce e un trattamento adeguato.
I pazienti con forte immunità e buona previsione fisico dei dati è favorevole. Con la diagnosi precoce, il trattamento mirato e la conduzione di prevenzione delle ricadute, la prognosi può essere molto utile.