Ichthyosis dan dermatosis ichthyosiform

Ini juga merupakan kelompok penyakit keratinisasi yang heterogen, berbeda dalam munculnya gejala, metode pewarisan, dan juga gejala petugas. Gejala umum penyakit ini adalah kulit kering dan stratifikasi timbangan yang jelas.

Ada dua bentuk ichthyosis - normal dan X-linked. Ichthyosiform penyakit kulit - sebuah keratinisasi kelompok heterogen dari penyakit, termasuk penyakit seperti nebulleznaya ichthyosiform eritroderma, ichthyosis pipih, bulosa ichthyosiform eritroderma, dan sejumlah sindrom.

ichthyosis Biasa adalah yang paling umum, frekuensinya diperkirakan sebagai 1: 3000. Patologi ini diwariskan oleh tipe dominan autosomal. Gejala awal penyakit ini sudah terlihat pada anak usia dini, biasanya setelah usia 3 bulan. Pada saat bersamaan, kedua jenis kelamin sama-sama terpengaruh. Ichthyosis dimanifestasikan oleh kekeringan dan penskalaan kulit, paling menonjol pada permukaan bagian dalam tungkai. Lipatan kulit dengan ichthyosis tidak terpengaruh. Telapak tangan dan telapak kaki kering, dengan pola kutaneous yang menonjol dan lipatan dalam, yang memberi mereka penampilan pikun. Kuku tidak berubah. Banyak orang dengan gejala ini memiliki tanda reaksi alergi. Seiring bertambahnya usia, intensitas prosesnya sedikit mereda.

X-linked( sex-linked) mewarisi jenis ichthyosis resesif yang menjelaskan terjadinya lebih langka, frekuensi 1: 6000 pada laki-laki. Perkembangan penuh dari semua gejala karakteristik bentuk ichthyosis ini hanya diamati pada anak laki-laki. Tidak seperti ichthyosis biasa, bentuk penyakit ini bisa menampakkan diri sejak lahir. Timbangan terbentuk pada kulit bayi, lebih besar, warna kemerahan. Lipatan kulit, leher, permukaan belakang kaki juga terlibat dalam proses, namun tidak ada perubahan pada telapak tangan dan telapak kaki. Perubahan kulit lebih terasa pada permukaan bagian dalam ekstremitas dan di perut, pengelupasan bisa menjadi signifikan pada kulit kepala. Seringkali, pemeriksaan tambahan menunjukkan opasitas kornea, dan juga keterbelakangan alat kelamin.

ichthyosiform eritroderma berbeda dari kehadiran biasa gejala ichthyosis sudah saat lahir, serta kehadiran tanda-tanda peradangan( pembengkakan, kemerahan, nyeri, peningkatan suhu lokal kulit).Dengan bentuk bulosa pada kulit ada lecet, terutama pada masa bayi baru lahir dan anak usia dini. Selain itu, lipatan kulit juga terpengaruh, cukup sering - pelengkap kulit( rambut, kuku).

Untuk bulosa ichthyosiform eritroderma ditandai dengan lapisan diucapkan sisik pada permukaan bagian dalam dari sendi, kehadiran gelembung, pertumbuhan dipercepat dari rambut dan kuku. Perubahan pada kulit di wajah sedikit terekspresikan, terutama terletak pada bagian bawahnya. Penyakit ini diwarisi oleh tipe dominan autosomal.

tempat khusus adalah yang disebut ichthyosis bawaan, yang merupakan kelompok heterogen penyakit kulit yang, tergantung pada tingkat keparahan proses mungkin tidak kompatibel dengan kehidupan( harlequin buah atau ichthyosis berat bawaan), merosot menjadi eritroderma bentuk ichthyosiform( disebut kollodiynyjanin) atau hampir sembuh secara spontan pada bulan-bulan pertama kehidupan anak-anak.

Ruang intermediet antara keratosis umum dan fokal menempati variabel figuratif eritro-keratoderma, ditransmisikan oleh jenis dominan autosomal. Ciri utama dari kondisi ini adalah adanya ruam kulit, yang memiliki kontur dalam bentuk berbagai figur, mengubah batas dalam beberapa menit, jam atau hari.

Pengobatan .Alat utama yang digunakan untuk mengobati ichthyosis adalah vitamin A dan obat keratolitik. Ketika obat ichthyosiform eritroderma yang paling efektif seperti tigazon( pada dosis awal 0,5-1 mg / kg berat badan, kehadiran gelembung - 0,3 mg / kg berat badan per hari).Diagnosis pralahir dimungkinkan dengan beberapa bentuk penyakit pada kelompok ini. Untuk tujuan ini, diperlukan penelitian khusus tentang cairan amnion. Diagnosis prenatal eritrodermia ichthyosiform kongenital dilakukan dengan bantuan pemeriksaan mikroskopik pada kulit janin, yang diambil pada minggu ke 18-20 kehamilan.