Hipoplasia paru-paru

bawaan tidak adanya atau hipoplasia paru-paru - malformasi paling parah pada sistem pernapasan. Di bawah agenesis memahami adanya cahaya, bersama dengan bronkus utama. Aplasia ditandai dengan tidak adanya cahaya di hadapan bronkus utama yang belum sempurna. Ketika hipoplasia adalah utama dan lobar bronkus, yang akhirnya adalah fungsional sisa-sisa kekurangan, jaringan paru-paru adalah terbelakang.

saat memancarkan hipoplasia sederhana dan cystic.derajat yang berbeda dari paru-paru yang belum matang dianggap pelanggaran tubuh ini dalam tahap awal perkembangan janin( embriogenesis), sering pada minggu ke-6 setelah ovulasi.

paru hipoplasia lebih umum. Mengidentifikasi sejumlah faktor kunci yang mengarah ke pengembangan hipoplasia. Terutama di antara mereka adalah pengurangan volume rongga dada dari janin, yang merupakan kasus hernia diafragma, kelainan bentuk dada, perubahan tulang belakang, efusi di rongga pleura dalam buah bengkak. Sebagai salah satu alasan yang mungkin dianggap sebagai pelanggaran hipoplasia patensi jalan napas janin dan perkembangan abnormal dari pembuluh darah paru. Ini menekankan koneksi hipoplasia kelainan paru-paru ginjal dan saluran kemih. Dijelaskan hipoplasia paru kekeluargaan.

agenesis gambaran klinis, Aplasia dan hipoplasia paru ditentukan baik oleh cacat, dan infeksi laminating. Dari tahun pertama kehidupan anak telah mengamati pneumonia berulang dan bronkitis, batuk biasanya basah, ada sesak napas. Anak-anak tertinggal dalam pembangunan fisik. Yang perlu diperhatikan adalah suatu kelainan karakteristik dari dada - pencabutan atau merata di sisi jahat. Pada anak-anak dengan hipoplasia paru kadang-kadang ditemukan pingsan menggembung di sternum( "dada ayam"), yang mungkin mungkin karena pembengkakan pada paru-paru tidak terpengaruh yang menghasilkan kompensasi untuk mempertahankan suplai oksigen normal organisme.

Untuk perkusi( perkusi) paru-paru terdengar di sisi wakil dipersingkat menyerupai ketika diketuk ujung jari pada meja kayu. Biasanya, Anda dapat mendengar suara yang jernih dengan perkusi pada jaringan paru-paru yang sehat yang tidak dimodifikasi, yang disebut pulmonary.memperpendek suara perkusi dengan dapat berbicara salah satu dari pengurangan jaringan paru-paru( seperti yang terlihat dengan pneumonia), atau tidak adanya di tempat jaringan paru-paru( yang hanya dirayakan dengan hipoplasia dan tidak adanya bawaan cahaya).Ketika mendengarkan stetoskop orang yang sehat dapat mendengar suara tertentu yang terjadi saat bernafas( bunyi nafas).Dalam penyakit keturunan dari paru-paru, suara-suara tersebut tidak ada atau sangat lemah, yang juga menunjukkan tidak adanya atau keterbelakangan dari jaringan paru-paru. Pada manusia, sejumlah badan terletak antara paru-paru di tengah-tengah tubuh, yang digabungkan menjadi satu kesatuan yang disebut "mediastinum".Untuk organ mediastinum meliputi jantung, trakea, esofagus, berbagai kapal besar dan saraf. Dalam hal cacat atau tidak adanya bawaan dari paru-paru organ mediastinum mengungsi ke arah sebaliknya. Hal ini disebabkan fakta bahwa satu sisi dada ada ruang bebas, dan paru-paru sehat "dapat digantikan oleh" di ruang ini organ mediastinum. Dalam hal yang mempengaruhi paru-paru kanan, jantung bergerak ke kanan, yang dapat menyebabkan misdiagnosis sindrom Kartagener. Sebagai hasil dari perpindahan dan rotasi( rotasi) jantung di sisi kanan aktivitas jantung cacat yang mendengarkan di sebelah kanan sternum, dan tidak meninggalkan seperti pada orang sehat.

Ketika X-ray dada mengungkapkan tanda-tanda khas dari penyakit ini. Ini terutama termasuk mengurangi volume dada di sisi penyakit, setengah terkena thorax terlihat dibandingkan dengan gelap yang sehat( karena kurangnya di daerah ini dari udara, yang memberikan paru-paru yang sehat lebih ringan dalam warna), diafragma tinggi juga karena kurangnyajaringan paru-paru. Jantung dan organ lainnya mediastinum bergeser ke sisi yang terkena, yang jelas terlihat dalam gambar. Juga dalam gambar Anda dapat dengan jelas melihat pergeseran dari paru-paru yang sehat di sisi berlawanan dari dada( "pneumocele").

Dalam diagnosis agenesis, aplasia dan hipoplasia paru-paru, pemeriksaan bronkial sangat penting. Bronchoscopy( metode untuk memeriksa pohon bronkus, di mana instrumen khusus dengan sistem pengawasan video - bronkoskop) diperkenalkan ke saluran pernafasan, menunjukkan ketidakhadiran atau rudimen bronkus utama, penyempitan bronkus lobar. Pada bronkogram dengan agenesis paru-paru, tidak adanya bronkus utama dicatat, dengan aplasia( keterbelakangan), ada bronkus terbelakang( rudimenter).Dalam kasus hipoplasia, bronkus besar diisi dengan media kontras, dan tidak ada cabang bronkial kecil. Bila bagian paru-paru terbelakang, volumenya menurun, cabang-cabang bronkus di wilayah ini tidak ada atau menyempit dan cacat. Dalam diagnosis agenesis, aplasia dan hipoplasia paru-paru, sebuah monografi algopulse digunakan, yaitu studi tentang pembuluh paru-paru. Metode ini memberi gambaran tentang keadaan cabang arteri pulmonalis, perpindahan dan rotasi jantung, serta pembuluh darah besar.

Saat memeriksa anak-anak dengan aplasia atau hipoplasia paru( atau proporsinya), metode radionuklida untuk menilai aliran darah di jaringan paru juga digunakan. Dalam kasus ini, radioisotop terakumulasi di jaringan paru-paru, dan di bagian terbelakang paru-paru, tidak adanya akumulasinya dicatat.

Agenia( aplasia, hipoplasia) paru sering dikombinasikan dengan anomali perkembangan lainnya. Jelaskan cacat jantung dan vaskular, anomali rangka, saluran pencernaan, hernia diafragma cukup sering.

Hipoplasia paru-paru dalam beberapa kasus merupakan salah satu manifestasi sindrom penyebab genetika. Jadi, di antara penyakit bawaan dan penyakit bawaan, sindrom ini dijelaskan, yang mencakup kontraksi jari, beberapa deformasi sendi, anomali wajah dan hipoplasia paru.

Ada asumsi tentang tipe resesif autosomal dari warisan sindrom ini. Dekat dengan sindrom yang dijelaskan di atas adalah tetrad Potter, yang mencakup kombinasi hipoplasia paru-paru dengan anomali struktur wajah, kaki pengkor, perubahan tangan dan tertinggal dalam perkembangan fisik.

Kombinasi hipoplasia paru-paru( atau proporsinya) dengan anomali perkembangan pembuluh darah paru dikenal sebagai "sindrom yatagan".Kombinasi sindrom ini dengan malformasi paru lainnya dijelaskan. Perubahan ini diketahui turun temurun.

Dalam pengobatan pasien dengan agenesis dan aplasia paru, pilihannya adalah terapi konservatif yang bertujuan menekan infeksi saluran pernapasan, menjaga fungsi normalnya. Dengan hipoplasia paru-paru, keterbelakangan saham, preferensi diberikan pada perawatan bedah. Pertanyaan tentang kemanfaatan dan kemungkinan intervensi bedah dipecahkan dengan mempertimbangkan volume jaringan paru-paru yang akan dikeluarkan, serta keadaan fungsional dari segmen paru yang tersisa.