Leukemia myelogenous kronis
- tumor timbul dari sel-sel induk berpotensi majemuk, sehingga proses patologis yang melibatkan di penyakit ini elemen selular semua baris dari hematopoiesis. Menegaskan adanya posisi ini patognomonik untuk myelogenous leukemia yang abnormal Ph-kromosom kronis di hampir semua sel membagi myelopoiesis( granulosit, monosit, megakaryocytes, eritrokario-tsitah)( di 88-97% pasien) dan krisis lymphoblastic dengan deteksi Ph-kromosom dalam sel blast.
Selama leukemia myelogenous kronis adalah tiga tahap:
■ Lambat atau kronis fase umumnya berlangsung sekitar 3 tahun.
■ Tahap akselerasi berlangsung 1-1,5 tahun. Dengan pengobatan yang tepat dapat dikembalikan ke penyakit dalam fase kronis.
■ fase akhir - fase akselerasi cepat atau ledakan krisis( 3-6 bulan), yang biasanya berakhir dengan kematian.
Meskipun kalah dari sumsum tulang, dasar prolyl kuman feriruyuschim ditandai dengan pertumbuhan terbatas pada fase kronis leukemia myeloid kronis, adalah granulosit a. Peningkatan produksi megakariosit dan erythrokaryocytes kurang jelas, itu adalah kurang umum.
myeloid leukemia aneh terutama leykemiches-lish versi kronis saat ini. Pada fase kronis, jumlah leukosit dalam darah perifer berkisar dari 20 sampai 500h109 / l dengan pergeseran kiri leukosit ke mielosit, promyelocytes dan myeloblast satuan. Jumlah myeloblast dan promyelocytes kurang dari 15%.Sebuah fitur penting dari hematologi, muncul bahkan pada tahap awal penyakit ini, - peningkatan kandungan basofil dan eosinofil jatuh tempo yang berbeda( basofilik, eosinophilic Association).Jika jumlah bentuk yang belum matang( mielosit, metamyelocytes) yang rendah( 10-15% dari total gra-nulotsitov) jika diagnosis diferensial dengan ley kemoidnoy jenis myeloid reaksi.
fase kronis leukemia myeloid kronis ditandai dengan hiperplasia sumsum tulang. Catatan dominasi granulocytopoiesis yang diucapkan( rasio leykoeritroblasticheskoe lebih besar dari 4: 1).Di antara granulosit didominasi oleh bentuk-bentuk muda - myeloblast, promielo-cytes, mielosit. Pada tahap awal penyakit ini dapat dikombinasikan peningkatan eosinofil dan basofil. Secara bertahap dikembangkan depresi eritropoiesis. Jumlah megakariosit pada awal penyakit normal atau bahkan meningkat. Morfologi granulosit dengan leukemia myeloid kronis memiliki beberapa fitur berikut: berlimpah sering mengungkapkan, atau sangat ramping promyelocytes graininess dan medullocell-ing;sitoplasma sering menunjukkan tanda-tanda ketidakdewasaan, berbeda basofil-s;kadang-kadang diamati perbedaan dalam pengembangan inti dan sitoplasma;sangat khas anisocytosis. Pematangan granulopoiesis sel-sel normal. Tajam mengurangi kandungan alkaline phosphatase dalam leukosit yang paling matang. Anemia tidak berlaku untuk tanda-tanda khas
tahap pertama pembangunan penyakit, dan dalam kebanyakan kasus terjadi ketika proses pro-kemajuan. Namun, kadang-kadang dari awal mengatakan indikator subnormal konsentrasi Hb. Anemia normotsitar Nye dan normokromik. Asal anemia tidak bisa mengecualikan pengaruh limpa hiperplastik, serta aliran tersembunyi hemolisis.jumlah trombosit dalam normal atau paling tinggi selama periode yang lebih lama dari penyakit, trombositopenia, terjadi pada tahap akhir atau sebagai akibat dari pengobatan kemoterapi. Megakaryosit malodolchatye untuk mononuklear microforms, jumlah mereka meningkat.
fase percepatan leukemia myeloid kronis ditandai dengan menggunakan terapi yang sama memiliki tidak mungkin untuk mempertahankan parameter klinis dan hematologi stabil: kecenderungan untuk semakin meningkatkan jumlah leukosit;menurun dengan meningkatnya dosis obat terapi, leukositosis cepat meningkat dengan nya menurun. Meningkat mielosit dan metamyelocytes konten dalam darah, kadang muncul Unit promyelocytes dan ledakan, sering dicatat hyperthrombocytosis( jumlah trombosit dapat ditingkatkan sampai 1500-2000h109 / l dan di atas).
Pada tahap akhir dari leukemia myelogenous kronis memperoleh fitur tumor ganas - tumor monoklonovaya diubah menjadi poliklono - tangan: ada populasi sel baru( sel blast atau sejumlah besar basofil, monosit) yang secara bertahap memperoleh atypia fitur masih lebih besar( peningkatan ukuran dan deformitas inti) terjadipenghambatan fungsional kuman hematopoiesis normal, output dari hematopoiesis patologis luar sumsum tulang.
Sebagai manifestasi keteraturan perkembangan tumor, apa yang disebut krisis ledakan dari jenis leukemia akut berkembang pada fase akhir penyakit ini, dengan pola ledakan karakteristik darah dan sumsum tulang untuk yang terakhir: lebih dari 20% ledakan dalam darah dan sumsum tulang merah, total kandungan ledakan dan promyelosit melebihi30% pada darah tepi dan 50% di sumsum tulang. Gambaran klinis penyakit ini membawa ciri leukemia akut. Anemia yang dalam berkembang, trombosis-berkabung. Kandungan megakaryocytes di sumsum tulang menurun. Darah perifer muncul dalam sejumlah besar sel blast, kebanyakan myeloblasts berbentuk atipikal, tapi mungkin ada monoblas, eritronormoblas, ledakan yang tidak berdiferensiasi, dan bahkan limfoblas. Keterlibatan sel ke satu atau seri lain ditetapkan oleh immunophenotyping, sekitar sepertiga dari krisis adalah limfoblastik.
Jarang mengamati bentuk-bentuk leukemia myelogenous kronik negatif( remaja) memiliki gejala yang sama, namun berbeda secara signifikan dan cepat progresif, kehadiran komponen monosit yang diucapkan. Ciri khas splenomegali, infiltrat leukemia extramedullary.
Faktor prognosis yang tidak baik: kandungan blast pada darah perifer lebih dari 1%, di sumsum tulang - lebih dari 5%;basofil dan eosinofil( total) pada darah perifer - lebih dari 15%;meningkatkan limpa lebih dari 6 cm di bawah lengkungan tepi;isi platelet lebih dari 700x109 / l;umur di atas 45;kelainan kariotipe( kecuali Ph-kromosom
soma).Faktor terpenting dari perkiraan tersebut adalah peningkatan jumlah ledakan pada darah tepi dan splenomegali. Kriteria untuk remisi untuk leukemia myelogenous kronis diberikan pada Tabel 1. Tabel
Tabel Kriteria Remisi untuk leukemia myelogenous kronis
Tabel Kriteria Remisi untuk leukemia myelogenous kronis