womensecr.com
  • Progeria( sindrom Hutchinson-guildford)

    click fraud protection

    Glavna manifestacija je spor razvoj djeteta i prerano starenje, koje se razvijaju u djetinjstvu. Pretpostavlja se da progerija mogu naslijediti u dvije vrste: i autosomno recesivno i autosomno dominantna. Mehanizam razvoja progeria i dalje je nejasan. I oba spola( muška i ženska) pate od iste frekvencije. U studiji komada tkiva kože uzeti izravno iz bolesnog djeteta, tu je stanjivanje sve slojeve kože i potkožnog masnog tkiva.

    Odmah simptomi progerija počinju da se pojavljuju na 2-3 godine života, iako se u nekim slučajevima može se promatrati pri rođenju. Može se primijetiti da je dijete počinje znatno usporava strane svojih vršnjaka, tjelesna masa ostaje unutar dobne norme. Nakon toga, prevladava značajka bolesti postaje postupno pojavljivanje senilnih promjena djeteta u koži koji je posebno vidljiv na licu i ekstremitetima. Koža postaje pojaviti suha, tanka, bore, isprva jedva zamjetljiv, ali dublje, počinje rasti, a broj s vremenom. Nadalje, može se vidjeti da je koža na nekim mjestima lakši i, u nekim, naprotiv, postaje tamnija zbog nejednake raspodjele pigmenta kože( melanina).Uz promjene na koži, za ovu djecu karakterizira pojava: u oku hvata relativno veliku glavu s stanjivanje kose, frontalni humci snažno zalagati kroz stanjena kože prozirnih venama, dajući koži plavkastu nijansu, suočavaju mala, istakao, s kukastim nosom, oko

    instagram viewer

    jabuke vypyachena, gornja vilica je mala. Zubi izbacivati ​​kasno, nerazvijena, često postoje slomljene kosti, raznih leđne zakrivljenosti. Subkutano masno tkivo je jako podloženo, može postojati žarište zbijenosti. Pokret u zglobovima je ograničen. Prilikom ispitivanja vanjskih genitalnih organa, pozornost se usmjeruje na njihovu nerazvijenost. Vizualni pregled često otkriva zamućenje leće. Djeca su osjetljivija na sunčevu svjetlost. Smrt osobe koje pate od progerija, obično se javlja u dobi od 10-25 godina iz komplikacija uspostavljena ateroskleroze između.

    Liječenje uključuje unos vitamina E, askorbinske kiseline. Dijete treba promatrati dijetu bogatu bjelančevinama, ali ograničena u smislu masti i ugljikohidrata.