Progéria( syndrome d'Hutchinson-Guildford)
Sa principale manifestation est la lenteur du développement de l'enfant et son vieillissement prématuré, qui se développe dans l'enfance. Il est supposé que progeria peuvent être héritées en deux types: les deux autosomique récessive et autosomique dominante. Le mécanisme du développement du progéria n'est toujours pas clair. Les deux sexes( hommes et femmes) souffrent de la même fréquence. Dans l'étude des morceaux de tissus de la peau proviennent directement d'un enfant malade, il y a un amincissement de toutes les couches de la peau et la graisse sous-cutanée.
Les symptômes immédiats de Progeria commencent à apparaître sur la 2-3 ans de la vie, même si on peut observer dans certains cas, à la naissance. On peut noter que l'enfant commence à un retard de croissance significative par leurs pairs, la masse corporelle reste dans la norme d'âge. Par la suite, la principale caractéristique de la maladie devient l'apparition progressive des changements séniles dans la peau d'un enfant qui est particulièrement visible sur le visage et les extrémités. La peau devient sèche, mince, les rides apparaissent, d'abord à peine perceptible, mais plus profondément, commence à augmenter et le nombre au fil du temps. De plus, on peut voir que la peau est dans certains endroits, le plus léger et, dans certains cas, au contraire, devient plus sombre en raison de la répartition inégale du pigment de la peau( la mélanine).En plus des changements de la peau, pour ces enfants se caractérise par l'apparition: dans l'œil attrape une tête relativement grande avec l'amincissement des cheveux, des monticules frontaux préconisent fortement, à travers la peau amincie veines translucides, ce qui donne à la peau une teinte bleutée, face à un petit, pointu, avec un nez crochu, les pommes oeil de
vypyachena, la mâchoire supérieure est petite. Apparition des dents en retard, sous-développé, il y a des os brisés souvent, une variété de courbure de la colonne vertébrale. Tissu adipeux sous-cutanés considérablement amincie, peut rencontrer des poches de phoques. Le mouvement dans les articulations est limité.Lors de l'examen de l'attention les parties génitales externes est attirée sur leur sous-développement. L'examen des yeux révèle souvent l'opacification de la lentille. Les enfants sont plus sensibles à la lumière du soleil. La mort de personnes souffrant de progeria, se produit généralement entre les âges de 10-25 ans de complications de l'athérosclérose établie.
traitement comprend la vitamine E, l'acide ascorbique. L'enfant doit suivre un régime alimentaire riche en protéines, mais limité en termes de graisses et d'hydrates de carbone.