Valve tricuspide Atrezium
Atrezium tricuspid valve est le troisième plus commun parmi les malformations cardiaques congénitales du type bleu après la tétralogie de Fallot et la transposition des vaisseaux principaux. La fréquence parmi tous les vices varie de 2,6 à 5,3%.La première description de ce défaut se réfère à 1854. L'atrésie se produit avec la même fréquence chez les enfants des deux sexes.
Lorsque la valve tricuspide est détruite, il n'y a pas de message entre l'oreillette droite et le ventricule droit, la valve est infectée, remplacée par un tissu conjonctif ou une membrane. Dans ce cas, il y a nécessairement un message interauriculaire sous la forme d'une fenêtre ovale ou d'un autre défaut. La valve mitrale( la valve entre l'oreillette gauche et le ventricule) est normale. Le ventricule droit est toujours diminué, parfois brusquement, de nombreux auteurs incluent ce défaut cardiaque dans le «syndrome d'hypoplasie ventriculaire droite».Les cavités des oreillettes, en particulier la bonne, sont agrandies.
Dans cet étau, le sang veineux( «usé») de l'oreillette droite entre par l'oreillette auriculaire dans l'oreillette gauche, où il se mélange au sang artériel( riche en oxygène) et passe dans le ventricule gauche. L'écoulement supplémentaire de sang est déterminé par la présence ou l'absence d'une communication interventriculaire. Dans le premier cas, le flux sanguin est dirigé vers l'aorte et le ventricule droit, et de là vers l'artère pulmonaire. Dans le second cas, le sang est envoyé dans l'aorte, et à travers le canal artériel ouvert dans l'artère pulmonaire.
La plupart des cas d'atrésie tricuspidienne s'accompagnent d'une diminution du débit pulmonaire, ce qui explique pourquoi la principale manifestation de la maladie est la coloration cyanosée de la peau dès la naissance. D'autres symptômes incluent le symptôme des «verres de montre» et des «baguettes de tambour», des attaques de dyspnée-cyanotic, accroupi forcé, essoufflement, retard dans le développement physique. Avec un coeur agrandi, la bosse du cœur se développe tôt. En écoutant le cœur, le médecin révèle un bruit caractéristique.
Des méthodes supplémentaires d'examen des enfants comprennent l'ECG, la radiographie pulmonaire, l'échographie du cœur, le sondage des cavités cardiaques, l'angiocardiographie.
Le pronostic de ce défaut est très grave, l'évolution de la maladie est progressive. Avec l'âge, la carence en oxygène dans le sang augmente et les signes d'insuffisance cardiaque s'aggravent.49% des enfants avec ce défaut meurent dans les 6 premiers mois de vie, et seulement 10% vivent plus de 10 ans. L'âge optimal des enfants pour un traitement chirurgical est de 5 à 10 ans.