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La maladie de Huntington - caractéristiques de l'évolution et du traitement de la maladie grave

  • La maladie de Huntington - caractéristiques de l'évolution et du traitement de la maladie grave

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    L'une des maladies les plus graves aujourd'hui est la maladie de Huntington. C'est une pathologie héréditaire du cerveau. Il est caractérisé par l'articulation des troubles de la psyché humaine avec l'hyperkinésie chorique.

    Cette maladie est rare. Selon les données statistiques, la prévalence est d'environ un cas à dix mille âmes de la population.

    Maladie insidieuse

    Étrange et insidieuse, la maladie de Huntington affecte à la fois les petits enfants et les personnes âgées. Mais le plus souvent les premières manifestations apparaissent chez un patient âgé de 28 à 50 ans.

    Caractéristiques de la maladie

    Depuis plusieurs siècles, les sommités de la médecine tentent d'aller au fond de cette anomalie génétique étrange et plutôt terrible. Aujourd'hui, on croit que la base de la maladie de Huntington est une augmentation de la longueur d'un code génétique triplet. Dans ce contexte, une protéine pathologique apparaît dans les cellules nerveuses et se développe. Au fil du temps, le désordre métabolique progresse dans la cellule, conduisant à des troubles biochimiques dans le cerveau humain.

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    Groupe de risque

    La maladie de Huntington est héritée par les enfants de parents porteurs du gène muté.Les médecins disent que la maladie est également transmise aux enfants des hommes et des femmes.

    Souvent, les premiers signes de la chorée de Huntington apparaissent même quand une personne grandit et obtient une famille. L'âge moyen des premiers symptômes est de vingt-huit à trente-cinq ans. La chose la plus terrible est que le gène muté à ce moment peut déjà "s'installer" dans le corps de l'un des enfants du patient.

    Dans certains cas, les symptômes de la maladie se manifestent plus tôt, à l'adolescence.

    La maladie de Huntington se termine souvent par la mort du patient. Mais le résultat létal ne résulte pas d'une augmentation des symptômes, mais du contexte d'anomalies qui l'accompagnent.

    Environ vingt pour cent des patients se suicident. Cela se produit dans la dixième-vingtième année après l'apparition des premiers signes de la chorée de Huntington.

    Caractéristiques de la manifestation

    La maladie de Huntington se manifeste progressivement. La première étape est caractérisée par seulement des changements mineurs dans la personnalité du patient. De plus, les aptitudes physiques et cognitives du patient sont sujettes à une certaine transformation.

    Début de la maladie

    La chorée de Horeignon au stade initial se manifeste par des mouvements désordonnés, que le patient est incapable de contrôler. Dans les premières étapes, la chorée se manifeste sous la forme:

    1. Certains mouvements qui n'ont pas de séquence logique et d'achèvement.
    2. Anxiété croissante.
    3. Décélération des mouvements spasmodiques des organes de vision.
    4. Echecs de coordination.

    Certains patients se déplacent rapidement, d'autres - au contraire, semblent quelque peu «inhibés» aux observateurs extérieurs. Le discours du patient perd son intelligibilité, et après avoir perdu des fonctions qui impliquent un contrôle musculaire, le stade de la grimace commence. Dans ce contexte, le patient a de sérieuses difficultés à avaler et à mastiquer. En relation avec le mouvement rapide des organes de vision, une personne commence à souffrir d'insomnie et d'autres troubles du sommeil.

    Troubles mentaux

    Au fur et à mesure que l'état pathologique progresse, il y a violation de la pensée abstraite. Petit à petit, le patient perd la capacité de planifier ses actions. Souvent, il devient débraillé, ignore les règles auxquelles il a essayé d'adhérer plus tôt. Une évaluation adéquate de ses propres actions disparaît également.

    L'étape suivante consiste à réduire la mémoire.

    Dans le contexte d'une perte de mémoire pathologique, le patient souffre de: manifestations dépressives

    • ;
    • trouble panique;
    • obsessions.

    Une personne devient égocentrique, super-anxieuse et souvent agressive. Au fil du temps, il a des problèmes avec la reconnaissance de ses proches. Selon les inclinations pathologiques du patient, ses vices sont amplifiés. La combinaison de la grimace, l'agressivité et une tendance à des actes complètement sauvages et des personnes forcées qui vivaient il y a des siècles pour considérer les personnes atteintes de la maladie de Huntington possédées par le diable.

    Durée de la maladie

    Horea Huntington prend en moyenne une quinzaine d'années. Si les symptômes apparaissent avant d'atteindre un homme de vingt-cinq ans, alors la pathologie progresse sur huit ans.

    Les crises d'épilepsie pour cette anomalie ne sont pas caractéristiques. Dans de rares cas, ils surviennent aux premiers stades.

    Au cours de la 4-5ème décennie, apparaissent des symptômes de choréoarthrose progressive, qui s'accompagne souvent de tentatives de décompte des scores avec la vie.

    Au cours de la maladie, une personne peut être affectée à un certain groupe de handicaps. Cela est dû à de graves troubles moteurs et mentaux.

    Diagnostic et traitement

    Le spécialiste peut établir un diagnostic correct basé sur des symptômes spécifiques qui dérangent le patient. Pour clarifier le diagnostic, le patient est assigné au passage du scanner et de l'IRM.Au cours de l'étude, le spécialiste s'engage à différencier la maladie de Huntington de la maladie de Parkinson et de la maladie de Wilson.

    Il n'y a pas de traitement spécifique qui facilite le développement d'un état pathologique, malheureusement, n'existe pas encore. Mais afin de supprimer l'hyperkinésie, le médecin peut prescrire l'administration de neuroleptiques.

    Lorsque la maladie est accompagnée d'un état dépressif du patient, il est prescrit des antidépresseurs. En outre, le patient est prescrit des procédures psychothérapeutiques.

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