A1-antitrypsine dans le sérum
valeurs de référence a1-antitrypsine dans le sérum sanguin: les adultes jusqu'à 60 ans g / l, plus de 60 ans - 1,15-2 g / l.
que: antitrypsine - une glycoprotéine synthétisée par le foie et fournit 90% de l'activité inhibitrice de la trypsine dans le sang. Ce glycopril Teide, inhibe l'action de la trypsine, non seulement, mais aussi chymotrypsine, superélastique-za, kallicréine, protéases cathepsine et d'autres tissus, ce qui contribue à leur dégradation.
De nombreuses isoformes de cette enzyme, codées par différents allèles, sont décrites. Une personne dans le sang peut détecter une ou deux formes d'a1-antitrypsine. La forme M la plus courante. Education en forme de Z( que l'on appelle en raison de sa mobilité électrophorétique spécifique dans le gel) est associé à une mutation du gène conduit à la substitution d'un acide aminé dans la protéine M.La protéine Z est à peine libérée par les cellules hépatiques et cause des dommages locaux, pouvant conduire à l'hépatite et à la cirrhose. Pour déterminer la concentration d'a-antitrypsine dans le sérum sanguin, la méthode de néphélométrie est utilisée. Etablir forme a1-antitrypsine( ZZ, MM, MZ, FZ) est effectuée par électrophorèse ou des méthodes de génétique moléculaire.
a1-antitrypsine concerne des protéines de la phase aiguë, mais son contenu sérum augmente dans les processus inflammatoires( maladies infectieuses aiguës, subaiguës et chroniques, l'hépatite aiguë et la cirrhose du foie dans une phase active, les processus nécrotiques, post-chirurgie, les brûlures thermiques de phase de reconstruction,vaccination).Contenu que: sérum antitrypsine augmentation des tumeurs malignes: cancer( en particulier col de l'utérus) et les métastases, les lymphomes hodgkiniens( en particulier).
Les cas de diminution de la concentration d'a-anti-trypsine dans le sérum sanguin sont particulièrement intéressants. Les patients homozygotes pour l'allèle Z développent des lésions hépatiques sévères - hépatite néonatale, cirrhose du foie.manque grave de déficit a1-antitrypsine est souvent associée à l'emphysème de base des jeunes, dans le développement précoce de l'emphysème( âgés de 20-40 ans).Très souvent, il existe des formes effacées d'insuffisance congénitale de l'antitrypsine-1( phénotype MZ).Ces enfants présentent diverses formes de lésions hépatiques, y compris une cholestase précoce. Chez 1-2% des patients, la cirrhose se développe.
La prévalence de l'homozygotie pour l'allèle Z est d'environ 1: 3000.Dans de tels cas, l'activité de l'a-antitrypsine dans le sérum sanguin est réduite à 10-15% des valeurs normales. Les personnes homozygotes pour l'allèle Z ne développent pas toutes des maladies pulmonaires et hépatiques. Le risque de développer un emphysème chez les fumeurs a augmenté de façon significative parce que la fumée de cigarette oxyde le groupe thiol dans la molécule de la partie active a1 à antitripsi qui réduit l'activité présente dans de petites quantités de l'enzyme. Malgré le fait que a1-antitrypsine se réfère à des protéines de la phase aiguë, sa concentration dans le Z-allèle homozygote ne dépasse jamais 50% de la limite inférieure de la normale.
Chez les personnes avec MZ-forme a1-antitrypsine son activité dans le sérum est d'environ 60% de la normale, de sorte que le risque de développer une maladie pulmonaire ont significativement plus faible par rapport aux personnes homozygotes pour l'allèle Z.déficience acquise
a1-antitrypsine est observée dans le syndrome néphrotique, la gastro-entéropathie avec perte de protéines avec la phase aiguë de brûlures thermiques. La réduction de la concentration de a1-antitrypsine dans le sang peut chez les patients atteints d'hépatite virale due à la violation de sa synthèse dans le foie, ainsi que pour le syndrome de détresse respiratoire, la pancréatite aiguë, la coagulopathie en raison de la consommation accrue de glycopril-Teide.