Comment traiter correctement et efficacement différents types d'histiocytose
Le terme "histiocytose" se réfère à un certain nombre de maladies qui sont caractérisées par la prolifération des histiocytes. Selon l'organe qui a subi une lésion granulomateuse, il existe une histiocytose des os, des poumons, de la peau, etc.
L'étiologie de la maladie n'est pas définie. L'apparition de changements pathologiques apparaît comme l'infiltration de granulocytes éosinophiles et la prolifération progressive des histiocytes. La phase finale est la fibrose avec infiltration cellulaire insignifiante. Dans les poumons, on trouve une fibrose, une granulomatose, un réarrangement en nid d'abeilles de divers degrés de sévérité.
L'examen au microscope électronique des lavages, obtenus par lavage alvéolaire, révèle les corps de X à l'intérieur des macrophages alvéolaires et des histiocytes.
Types d'histiocyte
Diverses maladies classées comme groupe histiocytose sont identifiées:
- Maladie de Leter-Seee. Habituellement survient chez les enfants de moins de trois ans, toujours mortelle sans traitement rapide. La défaite est exposée à la peau, aux os, aux ganglions lymphatiques, au foie et à la rate. Une complication fréquente est le pneumothorax.
- Syndrome de Hend-Schüler-Christen. Maladie, généralement présente dans la petite enfance, mais aussi chez les adultes, même les personnes âgées. Endommagé principalement les os et les poumons, moins souvent - d'autres organes. Dans certains cas, il existe une triade de défauts osseux, le diabète insipide et l'exophtalmie.
- Granulome éosinophile. Cette maladie touche le plus souvent les jeunes de 20 à 40 ans. Le plus souvent, le système osseux est affecté, dans 20% des cas l'infiltration pulmonaire est détectée, dans certains cas, la maladie affecte seulement les poumons. Comme avec le syndrome de Hend-Schuiller-Crischen, le rétablissement spontané est également possible dans ce cas. Les résultats létaux proviennent d'une insuffisance cardiaque ou respiratoire.
Méthodes de traitement
La défaite de la peau, des tissus lymphoïdes, des muqueuses, des macrophages sont représentés par les cellules de Langerhans. Le traitement de l'histiocytose langerganscellulaire à l'âge de deux ans a généralement un bon pronostic. Les jeunes patients présentant des lésions multiorganes courent un risque accru de décès. De tous les patients avec histiocytose, un quart ont un bon pronostic pour le traitement. Le risque faible est déterminé par les critères: âge à partir de deux ans. Absence de lésions des poumons, du foie, du système hématopoïétique, de la rate.À l'âge de deux ans et la défaite de ces organismes le malade s'inquiète du groupe du haut risque.
Dans le traitement de la maladie, la thérapie de soutien générale, l'hygiène personnelle pour limiter les dommages à la cavité buccale, les oreilles, la peau est d'une grande importance. La résection et l'intervention chirurgicale avec des lésions graves du tissu gingival peuvent réduire les dommages à la cavité buccale, pour réduire les dommages au cuir chevelu, utilisez des shampooings contenant du sélénium. Localement, les glucocorticoïdes sont utilisés dans les zones touchées.
De nombreux patients montrent un traitement hormonal substitutif pour le diabète insipide. Lorsque les manifestations systémiques des patients atteints de la maladie doivent être surveillés pour identifier l'orthopédie, la peau, les troubles cosmétiques, les problèmes psychologiques, la neurotoxicité.
La chimiothérapie est utilisée pour les lésions multiorganes. Dans cette méthode, les protocoles recommandés par la Société de l'Histiocytose sont utilisés, qui sont divisés en groupes de risque. Avec une bonne réponse à la thérapie, pratiquement chez n'importe quel patient, le traitement peut être arrêté.
Radiothérapie, la chirurgie locale est indiquée pour une maladie avec des dommages osseux - os multiples ou simples. Si des foyers sont disponibles dans des zones non critiques, un grattage chirurgical est recommandé.En cas de risque de dysfonctionnement des organes, de complications de nature orthopédique ou cosmétique, les méthodes chirurgicales doivent être évitées.
La radiothérapie est utilisée au risque de déformation du squelette, de fractures pathologiques, de perte de vision, de destruction de la colonne vertébrale.
Histiocytose chez les adultes et les enfants avec des lésions multiorganes avec une progression évidente est traitée par une chimiothérapie agressive, avec une mauvaise réponse de greffe de moelle osseuse peut être nécessaire.