Tableau clinique de l'histiocytose pulmonaire, son diagnostic et son traitement

Histiocytose lumière

- est une maladie systémique caractérisée par une prolifération accrue pour former histiocytes histiocytaire infiltrats dans les poumons.

Cette maladie touche 5% de la population âgée de 20 à 30 ans.

étiologie et la pathogenèse

facteurs étiologiques et les mécanismes pathogéniques de la maladie ne sont pas pleinement compris. Ainsi, certains scientifiques se réfèrent à histiocytose pathologie du cancer du poumon, et certains - à l'accumulation de la maladie.

La maladie est caractérisée par une prolifération accrue des histiocytes, leur accumulation dans divers tissus avec la formation de granulomes.infiltrats histiocytaires contiennent également les lymphocytes, les eosinophiles, les cellules plasmatiques, qui prolifèrent fibres de réticuline, ce qui conduit à la fibrose. En outre lésion pulmonaire se produit vaisseaux infiltrirovanie de histiocytes fibrose respiratoire tissulaire avec le développement ultérieur et la formation de cavités kystique.formes principales

de histiocytose facile

Selon le tableau clinique et radiologique sont les formes suivantes de histiocytose:

• maladie Abt-Letterer-Ziba maladie
• Heth-Shyullera-Kristchena maladie
• Taratynova

tableau clinique lumière histiocytose

a souvent un début asymptomatique et détectée lors des inspections de routine. Comme la progression du processus semble essoufflement, les attaques de toux sèche, douleurs dans la poitrine en raison du développement de pneumothorax spontané.Disturbed état général du patient, par exemple, il y a une faiblesse, la fatigue, une perte de poids, de la fièvre.

En percussion lumière dans les premiers stades peut être entendu des bruits pulmonaires clairs, et en cas d'emphysème dans les étapes ultérieures - boxed, pneumothorax adhésion ausculté son tympanique. Lors de l'auscultation, on entend une respiration vésiculaire affaiblie, des râles secs.

Dans les cas graves, quand il y a une prolifération d'infiltration histiocytaire de la lumière extérieure, le tableau clinique se caractérise par l'apparition de l'anémie, hépatomégalie, splénomégalie, médiastinite, la pneumonie, les symptômes du diabète insipide, exophtalmie, lésions cutanées par une éruption de type pétéchies, séborrhée, douleurs dans les os.

Diagnostic des erreurs de

histiocytose pulmonaire « histiocytose pulmonaire » est réglé sur la base des études suivantes:

1. analyse sanguine générale, qui se caractérise par des signes de l'anémie, la leucocytose, la thrombocytopénie;
2. protéinurie -peut analyse d'urine, hématurie microscopique, cylindrurie;
3. dans l'analyse biochimique du sang est augmentée seromucoid d'acide sialique, la globuline, la bilirubine, créatinine, urée;
4. avec la recherche immunologique est augmentée quantité d'immunoglobulines, CCE, ce qui réduit le niveau de T-suppresseurs;Examen radiographique
5. , dont les résultats sont caractérisés par la présence d'opacités focale, l'augmentation de modèle pulmonaire, des signes de fibrose interstitielle, dans les cas graves, l'image du « poumon en nid d'abeille » en raison du tissu de la lésion bulleuse kystique.biopsies
6. de granulome définies dans les biopsies obtenues qui sont constitués de cellules histiocytaires.scan CT
7. : la présence de formations kystiques dans le tissu pulmonaire bulleuse.le traitement et le pronostic

pneumonique

histiocytose dans le traitement direction isolé histiocytose pulmonaire 2: Les préparations de

• ;
• chirurgical.

traitement conservateur comprend l'administration de corticostéroïdes taux allant jusqu'à 12 mois en une quantité de 0,5- poids corporel 1 mg / kg, suivie d'une diminution progressive de la posologie. Avec la progression du processus, et aucun effet de corticoïdes appliqués cytostatiques, tels que le méthotrexate, la vinblastine, le cyclophosphamide.

Les techniques chirurgicales utilisées dans les formes localisées de histiocytose en combinaison avec la radiothérapie. Il consiste à enlever infiltrats histiocytaire, lobectomie, pneumonectomie, pleurectomie, et dans les cas graves, au développement d'une insuffisance respiratoire est effectué une transplantation pulmonaire. Dans les formes généralisées résultat

histiocytose pauvre se produit dans 70% des cas. Avec des formes localisées, le pronostic est très favorable.