Fibrose kystique: symptômes, traitement, causes, diagnostic

Qu'est-ce que - la fibrose kystique ou la fibrose kystique se réfère à la maladie génétique la plus grave qui provoque des symptômes graves caractéristique des troubles dans les fonctions de broncho-pulmonaire, hépatobiliaire, systèmes digestif, reproductif et autres.

Les processus pathologiques dans les organes de divers systèmes sont du même type:

• la formation de la sclérose;
  
• formation de kystes;
  
• foyers de processus inflammatoires.

La fibrose kystique de la glande digestive( pancréatique) se manifeste:

• fibrose diffuse;
  
• lésions kystiques dans les canaux pancréatiques;
  
• phlegmon de départ;
  
• a augmenté les îlots pancréatiques.pathologies

dans le tractus gastro-intestinal caractérisé par:

• extensions shell villeux kystiques dans la paroi intestinale;
  
• par l'accumulation de cellules caliciformes provoque l'expansion de la forme globulaire;
  
• fibrogenèse des tissus environnants.

Les changements dans le foie sont exprimés:

• développement de capsules grasses sous le rein et entre ses lobes;manifestation de la maladie de Caroli
  
• ( des conduits d'extension) dans les voies biliaires intrahépatiques
  
• signe de protéine de dystrophie et d'hyperplasie de la stéatose
  
• et système biliaire Artezio vésicule biliaire.

symptômes broncho-pulmonaires de la fibrose kystique sont exprimés: la fibrose pulmonaire

• avec des centres emphysémateuses;
  
• par zones d'atélectasie d'obturation;
  
• changements sclérosés dans les vaisseaux pulmonaires;
  
• lésions muco-purulentes des bronchioles;
  
• en élargissant les glandes bronchiques remplies d'expectorations avec des éléments bombés;
  
• processus pathologiques dans le tissu pulmonaire;
  
• avec pneumosclérose des cloisons alvéolaires.

Causes de la fibrose kystique

Comment la fibrose kystique se développe-t-elle et quelle est cette maladie? La maladie est basée mutation du gène, entraînant une absence de synthèse de la protéine, qui est le lien entre l'extérieur et la surface interne de la membrane cellulaire qui est la perturbation de cause dans la régulation de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique.

cause et le mécanisme de nucléation de la fibrose kystique est définie par trois facteurs causals:

1. 1) Violation de la fonction exocrine - pour provoquer la production de mucus visqueux avec la protéine accrue et des électrolytes ayant une faible conductivité ionique.structure de crachats trop épais provoque l'obstruction des glandes conduites, ce qui provoque leur expansion à l'avenir, en règle générale, sont formés des formes kystiques, qui sont souvent sensibles à l'infection.
   
2. 2) Les pathologies électrolytiques - sont caractérisées par une teneur accrue en calcium minéral dans le secret exocrine. Dans de nombreux fragments, un excès d'éléments de chlorure de sodium s'accumule.
   
3. 3) les cellules accumulent fibrilloobrazuyuschih mucopolysaccharides du tissu conjonctif( comme le mucus) et des polypeptides produits( cytokines neyropoeticheskie) responsables du maintien de la vie du tissu neuromusculaire. L'accumulation de cellules glycosaminoglycanes, du mucus, ce qui provoque le facteur de Spock qui caractérisent une violation de cil épithéliale de la circulation dans les couches internes de divers organes. L'athérosclérose précoce se produit avec une lésion des fibroblastes, et la combinaison d'infections et de foyers inflammatoires accélère le processus sclérotique.

Les symptômes de la fibrose kystique

symptômes cliniques dans la fibrose kystique se manifeste en fonction de la localisation de la gravité de la maladie et l'étendue des dommages, le facteur d'âge et les complications possibles. La maladie se manifeste sous diverses formes.

forme atypique comprend les poumons, l'orientation anémique et cirrhotique forme oedémateuse effacé se manifeste:

• développement d'une forme particulière de cirrhose;
  
• par les signes échographiques de l'élargissement du foie;
  
• obstrué le flux sanguin dans le système de portail;
  
• avec des démangeaisons générales;
  
• avec Gospel Disease;
  
• accumulation de liquide dans le péritoine.

Dans la forme pulmonaire de la fibrose kystique, les pathologies sont divisées en quatre étapes.

Dans la 1ère étape des changements pathologiques dans les bronches et les lobes pulmonaires apparaissent: toux

• ;
  
• avec dyspnée et cyanose avec exercice modéré.

2ème étape, le développement depuis de nombreuses années, a exprimé des changements pathologiques dans les bronches:

• avec écoulement de mucus par la toux;
  
• avec dyspnée accrue( dyspnée);
  
• déformation des doigts.

La troisième étape est caractérisée par des processus compliqués:

• pneumofibrose;
  
• bronchiectasie;
  
• insuffisance cardiopulmonaire;Flegme
  
• avec des impuretés purulentes;
  
• se produit déformation de la poitrine dans l'un des trois types - en forme d'entonnoir, en forme de quille ou en forme de tonneau;
  
• marqué avec des râles secs ou humides;
  
• processus de déformation des phalanges des doigts et des ongles;
  
• cheveux fragiles, sans brillance avec une teinte grise;
  
• avec des changements dystrophiques de la peau avec le cyanure prononcé, la sécheresse et l'écaillage;

Dans la 4ème étape, l'insuffisance cardiopulmonaire passe dans la phase terminale, menant à un résultat létal. La forme intestinale est causée par une déficience enzymatique dans l'intestin et le pancréas.

Les symptômes sont manifestés:

• fréquentes, abondantes, les matières fécales;
  
• ou fèces pauvres et denses;
  
• manifestation de la constipation;
  
• par prolapsus du rectum( conséquence de l'augmentation de la viscosité de la sécrétion);
  
• le patient souffre de flatulences( gonflement de l'intestin);
  
• diminue l'appétit et le tonus musculaire;
  
• apparaît syndrome oedémateux.

.

complications

La fibrose kystique est caractérisée par de multiples symptômes de complications, sans parler de la pathologie broncho-pulmonaire « banale » se manifeste pathologies plus graves:

• bronchiectasie;
  
• avec l'eczéma des lobes pulmonaires et l'hypertension;
  
• manifestations de destruction bactérienne dans les poumons;
  
• par la sinusite, exacerbant les symptômes de l'asthme;
  
• syndrome de l'insuffisance cardiaque dynamique-énergétique;
  
• syndrome de la maladie coeliaque, le diabète et de nombreuses autres manifestations;diagnostic

de la fibrose kystique La fibrose kystique

- la maladie est très grave, surtout quand les enfants sont malades, et une erreur dans le diagnostic, parfois, il vaut la peine de la vie d'un patient. Pour un diagnostic plus clair, la différenciation de maladies similaires est effectuée. Lorsque la différenciation

inhalational maintenue contre: la bronchite de

• ;La coqueluche
  
• et la pneumonie chronique d'une genèse différente;
  
• bronchite asthmatique.

forme intestinale de différenciation, à l'exception de la similitude des symptômes des maladies qui ne respectent pas l'absorption intestinale: la maladie coeliaque et de

• entéropathie;Dysbiose intestinale
  
• ;
  
• est une déficience en disaccharide.

S'il existe un facteur génétique, le diagnostic prénatal est approprié chez les femmes enceintes à partir du deuxième trimestre.méthode de recherche génétique applicable qui détermine une mutation du gène ou de l'ADN dans des cellules dans le plasma sanguin en utilisant une analyse par PCR.
En

plus d'une analyse générale des diagnostics ciblés: applique

1. 1) Coprogram - cancer gastro-intestinal des recherches pour identifier les anomalies des enzymes.
   
2. 2) Analyse microbiologique des expectorations.
   
3. 3) Bronchographie - la détection des défauts bronchiques.
   
4. 4) Bronchoscopie - définition de la composition de l'expectoration;
   
5. 5) X - ray détection de foyers sclérotique et infiltrante.
   
6. 6) Méthode spirométrique - examen de la fonction pulmonaire.
   
7. 7) Analyse de la sueur déterminer le nombre d'ions de sodium et la concentration en chlorure. Il est cette analyse confirme la fibrose kystique lorsque ces éléments sont au-dessus de la norme. Le traitement de la fibrose kystique direction

principal dans le traitement vise à prévenir les complications. Pour faciliter la sécrétion de sortie accumulés dans les bronches, sont affectées des préparations médicamenteuses mucolytiques sous la forme d'aérosols ou de spinhalera. Ce dosage permet une livraison rapide des médicaments à la zone touchée et contribue à l'amincissement rapide du mucus. Bon effet, la dérivation d'un des exercices de respiration secrets donnés, des traitements de massage vibratoire et gilet de massage spécial.outre

, pour le traitement de la fibrose kystique doit prendre soin de la normalisation du tractus gastro-intestinal - est réalisée au moyen de préparations qui facilitent le retrait et le contenu de la bile lumière 12 ulcère duodénal, enzymes digestives - znzimami. Lors de son adhésion, la nature contagieuse des maladies, les antibiotiques sont nommés et le traitement de cause à effet.formes compliquées maladie

traitée avec rendez-vous de traitement hormonal médicaments glucocorticostéroïdes. Une intervention chirurgicale est une nécessité quand la fibrose kystique manifeste une occlusion intestinale.

grand rôle dans le traitement de la fibrose kystique joue une alimentation bien équilibrée, riche en protéines. La consommation d'aliments gras devrait être limitée. L'alimentation doit être riche en vitamines et sels pour équilibrer l'équilibre eau-sel. A cette époque, la méthode de traitement à long terme de la fibrose kystique est la transplantation d'organes infectés.


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