Dysplasie rénale chez les enfants - Diagnostic et traitement de la maladie

dysplasie rénale

chez les enfants - est le processus de développement anormal du système génito-urinaire, qui est accompagné d'une diminution du volume des reins, un développement anormal des tissus et le dysfonctionnement du système urinaire.

Etiologie

Fondamentalement, la cause de la dysplasie rénale chez les enfants est, des troubles génétiques ou divers effets indésirables sur le fœtus dans l'utérus. Le plus souvent, il n'est pas possible d'établir la cause initiale du développement de la pathologie.

À ce jour, la dysplasie rénale est habituellement divisée en simple et kystique.

Localisation est simple:

1. focal;
2. total;
3. sont segmentés.

Dysplasie focale simple

La dysplasie focale simple ne donne presque pas de symptômes, elle ne peut donc être détectée qu'avec une biopsie.

Extérieurement le rein ne change pas, ses dimensions restent les mêmes ainsi que la surface. Les centres de la dysplasie rénale peuvent être détectés seulement au microscope dans le cortex et la zone juxtamendullaire, très rarement ils peuvent être trouvés dans la couche cérébrale.

dysplasie totale

Il est presque 3% de toutes les maladies congénitales enregistrées du système génito-urinaire. Macroscopiquement, cette pathologie se manifeste presque pas: la forme du rein ne change pas, la surface est lisse, parfois des lésions kystiques peuvent être détectés avec exsudat catarrhal.

Ce type de pathologie se manifeste comme un syndrome urinaire et se caractérise par le développement de l'insuffisance rénale. Un enfant avec un tel diagnostic a un grand nombre de petites anomalies de développement, légèrement en retard dans le développement, surtout physique, de ses pairs, diagnostiqué des états d'immunodéficience et abaissant la pression artérielle.

Selon la masse, la dysplasie totale est divisée en aplasique et hypoplastique.

C'est important! La dysplasie aplasique chez les enfants se réfère à la dysplasie kystique. Cette maladie est caractérisée par une réduction critique de la taille presque et désactivant ses fonctions. Dans la plupart des cas, la dysplasie aplasique bilatérale entraîne une issue fatale. La dysplasie rénale développée chez le fœtus s'accompagne de la défaite d'autres organes et systèmes. La lésion la plus fréquente du système reproducteur et du système digestif.

La dysplasie hypoplasique est caractérisée par l'apparition d'un syndrome urinaire et le développement précoce de la CRF.

Morphologiquement observé: une diminution de la masse totale du rein, de la surface lobulaire et des limites pas toujours clairement visibles entre les couches. Pendant le matériel d'étude du rein affecté détectée au microscope les changements dans les structures primitives: une réduction de la taille des glomérules, l'atrophie des boucles vasculaires et l'épaississement de la capsule.

Cliniquement, dysplasie hypoplasique se produit assez tôt - à 4-7 mois. Chez les nourrissons nouveau-nés, cette pathologie ne se manifeste que des signes de dysplasie, de plus en âge plus ils sont rejoints par lésion sclérotique glomérules hyalinosis, hyperplasie des artères et tubules changement schitovidnopodobnye.

dysplasie segmentaire simple

Ce type de dysplasie rénale est extrêmement rare, jusqu'à 0,03% de toutes les maladies affectant les reins. Cette pathologie se caractérise par une diminution de la taille de l'organe et du nombre de pyramides, l'apparition d'une rainure transversale sur la surface externe du segment hypoplasique.dysplasie segmentaire accompagnée par le développement de la sclérose en plaques, la fibrose, hyalinosis glomérules, l'infiltration cellulaire et une atrophie de l'épithélium.

Le signe principal du développement de la pathologie est la manifestation de l'hypertension à un âge précoce, plus fréquente chez les filles. Les enfants se plaignent principalement de maux de tête fréquents, de convulsions, de nausées et de vertiges occasionnels.

Parmi les symptômes cliniques, le premier à montrer le syndrome de la douleur, caractérisé par une douleur douloureuse dans le bas-ventre. Relativement précoce, il y a polyurie et polydipsie, dans certains cas, il y a une forte diminution du poids corporel de l'enfant et un retard de croissance. Le syndrome urinaire se manifeste principalement en protéinurie.

dysplasie rénale multikystique rénale kystique

caractérisé par une forte augmentation de la taille, en raison d'un grand nombre de kystes, entre lesquels pratiquement pas de parenchyme. Ce type de pathologie se manifeste par une douleur sourde dans l'abdomen et le développement de l'hypertension. Les dommages rénaux bilatéraux mènent à la mort, unilatérale - à la défaite des autres organes et systèmes du corps.

La dysplasie rénale médullaire est caractérisée par une diminution de l'organe et la préservation de la lobulation embryonnaire. Microscopiquement détecté un grand nombre de glomérules, la prolifération du tissu conjonctif et l'infiltration. Très souvent, lors du diagnostic marqué amincissement du cortex, l'expansion cérébrale due à la présence de kystes d'un diamètre supérieur à 1 à 1,5 cm,

Cliniquement, la maladie se manifeste entre les âges de 3 à 6 ans, apparaît le plus souvent « simptokomleks Fanconi » - est polyurie, de bas gradetempérature corporelle, retard de développement, vomissements fréquents, acidose, anémie, urémie et polydipsie.dysplasie

Multilokulyarnaya - une dysplasie kystique focale, qui est souvent localisée à l'un des pôles des reins et a une sorte de kystes multiples, divisé à l'intérieur des cloisons et séparée de la capsule de tissu sain.

cliniquement noté l'apparition de la douleur dans l'abdomen et le bas du dos, et les syndromes associés aux organes digestifs. Cela est dû au fait que le rein agrandi peut serrer les organes environnants.dysplasie corticale

est une soi-disant « mikrokistoz rénale », qui est caractérisé par la présence de petites tubulaire et kystes glomérulaires diamètre DO3 mm. L'organe avec une telle maladie ne changera pas sa forme et sa structure d'origine. La dysplasie corticale s'accompagne d'un développement précoce de l'insuffisance rénale.

traitement de la dysplasie rénale chez les enfants est principalement destiné à traiter les symptômes de maladies chroniques et un malaise général. Dans de rares cas, l'organe de transplantation.

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