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  • Déficit héréditaire en facteur X( stuart-parasite disease)

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    maladie

    Stewart-Prauera - une maladie rare qui est transmis par un type d'héritage autosomique récessive incomplètes.

    Des formes très lourdes et des variétés légères et cachées sont possibles. Pour apparaître la maladie hémorragique très grave dans la petite enfance, souvent à la naissance ou dans les premiers mois de la vie, et le plus souvent rapidement conduire à la mort. La cause immédiate de la mort sont des saignements sous le périoste des os du crâne, une hémorragie cérébrale répétitive et saignements gastro-intestinaux massif. Dans les formes sévères de la maladie, les saignements surviennent un peu plus tard et ne conduisent pas à la mort. Souvent, il y a des hémorragies dans la peau, hématome sous-cutanée, nasale lourde et prolongée et saignements gingivaux ou particulièrement forte utérus et des saignements menstruels. Une intervention chirurgicale( de l'extraction de la dent aux opérations abdominales), l'accouchement et l'avortement est un massif, des saignements menaçant le pronostic vital. Les hémorragies intramusculaires et les hémorragies dans les articulations sont extrêmement rares. Avec la maladie modérée sont les plus marqués utérine, nasale et saignement gingival, des saignements dans la peau, des saignements des blessures et des opérations.forme légère n'exprime pas ces manifestations, mais se produisent encore souvent des saignements utérins, des saignements pendant l'accouchement et les interventions chirurgicales. Périodiquement, il y a des saignements de nez "sans cause".La maladie bénigne a de longs intervalles de lumière sans aucun signe d'augmentation des saignements.

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    traitement des maladies Prauera Stewart a tenu les mêmes produits sanguins que le facteur de thérapie de remplacement VI déficit de la coagulation. Lorsque l'utérus

    saignement parfois utilisé des préparations contraceptives hormonales de synthèse( infekundin, mestranol et al.) Pour 3-4 comprimés pendant les 2-3 premiers jours du cycle menstruel, suivie de la réduction de la dose de 1 comprimé par jour. Lors de l'utilisation de ces médicaments, le contrôle du sang est nécessaire. Localement

    pour épistaxis, des puits à dents à l'aide de thrombine éponge hémostatique refroidi à 5 une solution à 10% d'acide e-aminocaproïque, et d'autres agents topiques qui favorisent la coagulation du sang.