Malformations congénitales des poumons
Le concept de malformations congénitales des poumons est inextricablement lié à la compréhension des schémas de base de la formation du système bronchopulmonaire. Le poumon d'une personne est formé en continu, à partir des premières étapes du développement intra-utérin, et se poursuit tout au long de la période de l'enfance.
On distingue trois périodes, ou stades, de développement embryonnaire du poumon: glandulaire, lorsque les voies aériennes se développent;canaliculaire, correspondant à la formation de bronchioles respiratoires( respiratoires), et alvéolaire, lorsque des cours alvéolaires et des alvéoles sont formés.
Le rudiment pulmonaire primaire est détecté dans un embryon de 3 semaines d'une longueur de seulement 3 mm. Dans l'embryon de 4 mm de long( la période de gestation est d'une semaine), des rudiments se forment, qui conduisent ensuite à la formation des bronches principales. A la 5ème semaine, ces rudiments continuent à croître, donnant lieu à des tubes bronchiques partagés.À la semaine 6-7 du développement intra-utérin, il y a les bronches principales et les rudiments des bronches segmentaires, et par 8 semaines - la ramification des bronches sous-segmentaires.
Parallèlement à la formation des premières bronches pour chaque poumon, les artères pulmonaires se différencient.À la semaine 6-7 semaine se forme le système artériel du petit cercle de la circulation du sang. Les veines pulmonaires apparaissent dans le tissu du rudiment pulmonaire et poussent vers le cœur.À la fin du troisième mois de développement intra-utérin, les grosses bronches ont des éléments structuraux des trois membranes qui les forment. Dans le même temps, la formation des glandes bronchiques commence. Au cinquième et sixième mois du développement embryonnaire apparaissent de petites bronches ainsi que des bronchioles respiratoires. Les poumons à ce moment sont un organe sanguin bien fourni, car dans aucune autre période embryonnaire de la glande il n'y a un tel réseau de vaisseaux sanguins développés.À 7 mois de développement embryonnaire, la structure des voies respiratoires est déjà capable de fournir des processus d'échange de gaz. La formation des alvéoles commence au début du 8ème mois de la période intra-utérine. A partir de ce moment, le poumon fœtal acquiert une telle structure, qui est présente à la naissance de l'enfant.
Un arrêt ou une violation du développement embryonnaire du système respiratoire est possible à différents stades de sa formation. Cela détermine la diversité et la nature des vices. Ainsi, l'arrêt du développement au niveau du rudiment primaire détermine l'absence bilatérale( agénésie bilatérale) des poumons. Le trouble du développement à la 4ème semaine de la période embryonnaire détermine l'absence unilatérale ou le sous-développement du poumon. Des défauts tels que la polycystose, anomalies de ramification, se posent dans les périodes ultérieures de la vie embryonnaire.
La formation du poumon se poursuit après la naissance de l'enfant. Au cours des 10 premières années de la vie, le poumon se développe intensément, le nombre d'alvéoles augmente progressivement, de nouvelles branches bronchiques apparaissent. Les défauts dans le développement du système bronchopulmonaire dans un grand nombre de cas sont la base de la formation de récurrentes( en cours avec des exacerbations périodiques) et des maladies pulmonaires chroniques chez l'enfant. Selon les informations disponibles dans la littérature, les défauts de développement sont diagnostiqués chez 10 à 15% des personnes souffrant de maladies pulmonaires chroniques. Dans le développement de ces défauts, le rôle principal est attribué aux facteurs héréditaires. On pense que la contribution de ces facteurs à l'origine des vices est supérieure à 75-80%.Les défauts peuvent être le résultat de mutations génétiques, d'anomalies chromosomiques, et ont également une origine multifactorielle, c'est-à-dire qu'ils résultent de l'influence d'un grand nombre de facteurs.
Malformations des poumons ne sont généralement pas cliniquement évident avant toute infection se produit. L'attachement de l'infection transforme le porteur d'un défaut en un patient atteint de pneumonie chronique.